表皮囊肿是怎么回事啊

本病是一种良性皮肤附属器肿瘤，又名角质囊肿，系毛囊漏斗部的囊肿，囊腔的上皮与毛囊漏斗部上皮相似，囊壁由内向外依次为颗粒层、棘层和基底层所组成，囊内含有角化细胞和鳞屑。

1表皮囊肿的表现

皮损呈半球形隆起的肿物，生长缓慢，正常皮色，质硬，有弹性，可移动，直径0.5cm至数厘米，生长缓慢，到一定程度即不再长大，一般无自觉症状。可发生于任何部位，但常发生于头皮、面颈部、躯干及臀部。皮损常单发，但在Gardner综合征中头面部可多发。

2表皮囊肿是怎么回事啊

(一)发病原因

表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果，1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说，1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病，肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等，囊肿缺乏血管，在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

(二)发病机制

囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦，脊柱裂等，颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外，硬脑膜下，蛛网膜下腔，脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角，鞍区，大脑半球，脑室内，四叠体区，小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内，由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池，沟裂，甚至 可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长，因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。

组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形，结节状或椭圆形的肿物，包膜完整，可有钙化，表面光滑，其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富，其大小不等，囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成，由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观，瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管，神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。

在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞，淋巴细胞及组织细胞的浸润，囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应，与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。

表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移，显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维，电镜下可见赘生物细胞核形状，大小不同，具有不规则的核膜，细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。

目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病，另外，尚有个别病例是由于头皮外伤，手术时将上皮植入而发病者。

3表皮囊肿的检查

皮损组织病理显示真皮内囊肿形成，囊壁由数层鳞状上皮组成，囊内充满角质，呈环层状排列。如囊肿破裂可引起异物反应。

根据皮损呈半球形隆起的肿物，生长缓慢，正常皮色，质硬，有弹性，可移动，直径0.5cm至数厘米，生长缓慢，皮损组织病理学典型改变可以确诊。

4表皮样囊肿的症状体征

多发群体

表皮样囊肿可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁，男性略多于女性，小脑脑桥角多见，约占1/2以上。

症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;小脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。

症状体征

一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。

5表皮样囊肿的鉴别诊断

①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。

③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。