更新时间:2023-05-24
贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。那么治疗白塞病的方法是什么呢,我们一起来看一下。
1治疗白塞病的方法
1、治疗
急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒,若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理, 白塞病的治疗需要内科,眼科,口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用,中西医结合治疗常可提高临床疗效。
1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药,常与肾上腺皮质激素联用,此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治疗视网膜,中枢神经系统及血管病变,用法为2mg 3/d,持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持,病情完全缓解半年后可考虑停药 ,但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发,用药期间,应定期眼科就诊检查,副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少,无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差,用量为2~2.5mg/kg/d,可抑制口腔,眼部病变和关节炎,但停药后容易复发,可与其他免疫抑制剂联用,应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
2白塞病要注意什么
①保持室内空气新鲜、保持室内空气流通;
②保持皮肤清洁,不穿化纤类内衣,穿全棉内衣;
③定期测量体温和血常规;
④口腔溃疡者应停止使用牙刷,改用濑口液或淡盐水,选用两种以上交替使用,增加濑口次数,不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;
⑤饮食宜清淡,禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜,以免损害创作面;
⑥饮食起居生活有规律,杜绝不良生活卫生习惯,避免加班,特别是熬夜,勿过度劳累。平时养成心平气和,不生气发怒、消除不良刺激。劳逸结合,病重时卧床休养,保证充分睡眠。
术前准备:严密监测生命体征,维持血压的稳定,使血压控制在90/60mmHg,心率控制在60~70次/min;稳定患者情绪,给予舒适安静的环境,患者严格卧床休息,保证充足睡眠;预防感冒,防治咳嗽,保持大便通畅,避免腹压过高而引起动脉瘤破裂。
3白塞病的症状有哪些
1、口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。
溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2、生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。
溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3、皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象,是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4白塞病的饮食
要注意饮食的营养搭配,均衡饮食,在坚持每天食用鱼、肉等荤菜外,还必须多吃新鲜的蔬菜、瓜果,从个方面补充各种营养物质。
要尽量少吃刺激性调味品,比如辣椒、醋、姜、葱、八角、咖喱等。这些调味品会刺激到溃疡面,加重病情,延长病程。
要多吃一些容易消化的食物,如豆制品、鸡蛋等,在溃疡发作期还要注意少食多餐。
要在溃疡严重的事情进食流质、半流质的食物,这样可以方便进食,千万不要因为怕痛而少吃甚至不吃。
要少吃油煎食物,如炸排骨、炸鸡腿之类,和其他太过粗糙坚硬的食物。
每次进食后,要养成立即漱口的良好习惯,可用盐开水、生理盐水,也可用药物漱口液,防止因食物残渣加重继发感染。
5白塞病应与哪些疾病区别
在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。
单纯性复发性口腔溃疡是一种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。
强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA-B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。
克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。
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