什么是大骨节病

大骨节病是一种地方性变形性骨关节病，中国国内又叫矮人病、算盘珠病等，国际医学界称本病为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部，在中国分布范围大，从东北到西南的广大地区均有报道，主要发生于黑、吉、辽、陕、晋等省，多分布于山区和半山区，平原少见。那么为什么有大骨节病呢?下面就告诉大家吧。

1什么是大骨节病

大骨节病(Kaschin-Beck病)是一种地方病，流行于我国北方地区。最早在东北发现此病，后来又在西北地区发现。在西北地区，又称柳拐子病。发病大都集中在一个地区，成为疫区。本病大都发生在青少年时期，男性多见。在幼年时离开疫区，很少发病，在12岁以后离开疫区，也可得病，但发病较迟。

本病在各个年龄组都有发生，但多发于儿童和青少年，成人很少发病，无明显的性别差异。本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼;导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。临床表现为关节疼痛、增粗变形，肌肉萎缩，运动障碍。现在本病的国际通用英文名称为Kashin Beckdisease。

大关节病的病因至今未明。曾怀疑为口慢性中毒所致，但未能证实。大多数人认为可能与谷物中的致病霉菌有关。动物实验发现：凡用带有致病霉菌的谷物饲养的动物，其骨骼中所出现的病理改变与大关节病很相似。致病霉菌可能为留镰刀菌，但未能完全证实。

2大骨节病的治疗

1.针对可能的病因与发病机制的药物

这类药物适用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。常用的有：

⑴亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。同时服用维生素E，每日10—20mg，能增强效果，永寿大骨节病考察表明，以X线下干骺端变化来判断，服药1年时疗效达81.9%，与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。

⑵硫酸软骨素片剂(康得灵)：针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g，每次5片，每日2次，3个月为一疗程。

⑶硫酸盐：也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片，10—15岁每日5片，15岁以上每日6片。每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。也可用硫酸镁片，10岁以下每日2g，10—15岁每日3g，15岁以上每日4g。每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸，每日口服1次，每次5—10mg，加温开水200ml，饭后服用。

2.针对关节疼痛、活动障碍的药物

这类对症治疗药物甚多，可用于各个时期的病人。常用药物有：

⑴水杨酸类：可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用，还能抑制蛋白质水解酶，促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。

⑵中药类：常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。

3.针炙、理疗

针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外，还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法，也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。

4.手术治疗

对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术，剔除关节游离体，清理关节内部，矫正畸形。常能收到良好效果。

3大骨节病的表现

本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉缺乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如有蚁走感、麻木感等)，肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不衡定，不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状态密切相关。

1、早期表现 在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前，早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。

⑴ 关节疼痛：往往为多发性、对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。

⑵ 指未节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15º。这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15º)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见，其次是中指、环指。

⑶ 弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。

⑷ 凝状指节增粗：一般发生在中节。

2、病情发展后的表现 本病病情发进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：

⑴ 关节增粗：最多见的是多发性、对称性指间关节增粗，常先出现在第二、三、四指的第一指间关节。一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女带顶针的指关节增粗较重。

⑵ 关节活动障碍：在手表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展。肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩。肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额。膝关节内翻或外翻，呈罗圈腿或剪刀形腿。由于膝、髋关节屈曲变形，病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”，踝关节跖屈和背伸障碍。病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻。不少病人晨起后，需先扶床沿“遛遛”，然后才能迈步。

⑶ 关节磨擦音：从细小捻发音到粗糙的磨擦音不等。由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引

起。

⑷ 关节游离体：既可来源于剥落的关节软骨碎片，也可由增生的滑膜绒毛脱落而来，后者多为细小的米粒小体。游离体在关节腔内活动可能被卡住，形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。

⑸ 骨骼肌萎缩：本病的四肢肌肉，特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩，有时甚至出现在关节有明显改变之前。本病后期由于疼痛和关节活动受限制，更有废用性因素参与，以致萎缩更加严重。

⑹ 短指(趾)畸形：指节发育比常人短，手小形方。或因各指(趾)发育障碍程度不同，其长短失去正常互相间的比例关系。

⑺ 短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等。有的病人桡骨早期生长停止，尺骨相对较长，尺骨茎突向下主背侧移位，手向桡侧倾斜，造成巴德隆畸形。发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。

4大骨节病的预防

1.改良水质

针对病区居民饮水矿化度较低、自然污染较重的情况，应努力改良水质。有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井，或引水质好的泉水入村。应加强对饮水源的保护，防止污染。水质不良、有机物含量高者可因地制宜修建滤水设施，集中滤过，统一供水。

2.改善粮食质量

针对病区居民食物单调、偏食情况，应提倡应农作物种植多样经和食物多样化。北方有水利条件的病区可以改旱田为水田，把以玉米或小麦为主的主食改为以大米为主。人粮食的收割、运输至贮存贮存，都要及时充分晾晒或烘干，防止粮食霉变。谷物磨粉前后，也应保养充分干燥，以遏制霉菌的繁殖和产生毒素。

3.补硒

这是针对病区土壤、农作物分硒而采取的措施。作为大面积投硒预防，可考虑农作物喷硒。例如在小麦或玉米的扬花期前后，向叶面喷洒亚硒酸钠水溶液2—3次，每次每亩地喷水剂10—25mg，内含亚硒酸钠1g。还可给盆硒土壤施氮、磷、硒复合肥料，相当每亩农田施用含15g左右亚硒酸钠的硒肥。初步试验表明，一次施硒后3年内均能提高粮食中的硒含量，不必年年施肥。当然这需要对土壤、粮食中的硒含量进行监测，以保证硒肥的合理使用。

大规模补硒党政军可在食盐中加硒。硒盐配制方法是，每吨盐加入亚硒酸钠15g，搅捧均匀。这和碘盐预防碘缺乏病一样，也是一种简便易行的方法。

5大骨节病与其他相似症状的病的区别

退行性骨关节病

(骨关节炎、增生性关节炎)：其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。和大骨节病不同之处在于：①、多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童;

②、无短指(趾)、短肢畸形;

③、关节受累为非对称性;

④、肌萎缩不明显。

离性骨软骨炎

在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。主要不同之点是：①、受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部)，手指改变少见;

②、不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形;

③、多有外全国各地史。

类风湿关节炎

在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。明显不同之点是：①、受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形;

②、重症病例关节最终常出现纤维性强直;

③、无短指(趾)畸形;

④、类风湿因子(IgM)在70-80%患者中为阳性;

⑤、20-25%患者皮下有类风湿结节。

痛风

虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛。但以下各点和大骨节病明显有别：①、发病年龄大部分在40岁以下;

②、多有家族遗传史;

③、受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈;

④、在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;

⑤、关节损害为非对称性;

⑥、急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;

⑦、给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

氟骨症

氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：①、发病地区不同。2种病重叠的地区很少;

②、发病年龄一般都在成年以后;

③、多有氟斑牙;

④、以脊柱及四肢大关节受累为主;

⑤、骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;

⑥、椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

软骨发育不全

在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不同之点是：

①、为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢;

②、前额明显突出，鼻梁深度凹陷;

③、X线全身多处有软骨发育不全畸形;

④、骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显;

⑤、关节不痛或很轻。

佝偻病

重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚，呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

克汀病

虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。