时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 13
肾变病综合征(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是由多种病因引起的症候群,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组症候群,典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。肾变病综合征分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性肾变病综合征属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
1肾综合征的临床表现
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
2肾病综合征怎样治疗
1、一般对症处理
(1)休息与活动:肾病综合征发生时应以卧床休息为主,在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动,以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动,缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作,尽量避免各种感染。
(2)饮食:宜进清淡、易消化食物,每天摄取食盐1~2g,禁用腌制食品,少用味精及食碱。发病的早期、极期,应给予较高的优质蛋白摄入,每天1~1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征,应适当限制蛋白摄入量,每天0.8~1.0g/kg。能量供给每天以30~35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量,采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素,在激素应用过程中,适当补充维生素及钙剂。
2、利尿消肿治疗
(1)噻嗪类利尿药:主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg,3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿药:主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg,3次/d,或醛固酮拮抗药螺内酯20mg,3次/d。长期服用须防止高钾血症,对肾功能不全病人应慎用。
(3)襻利尿药:主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20~120mg/d,或布美他尼(丁尿胺)1~5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍),分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
(4)渗透性利尿药:通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血,同时造成肾小管内液的高渗状态,减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羟乙基淀粉(706代血浆,分子量均为2.5万~4.5万Da),250~500ml静脉滴注,隔天1次。随后加用襻利尿药可增强利尿效果。但对少尿(尿量<400ml/d)病人应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性肾衰竭。
(5)提高血浆胶体渗透压:血浆或人血白蛋白等静脉滴注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如接着立即静脉滴注呋塞米60~120mg(加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注1h),能获得良好的利尿效果。当病人低蛋白血症及营养不良严重时亦可考虑应用人血白蛋白。但由于输入的血浆和其制品均将于24~48h内由尿中排出,故血浆制品不可输注过多过频,否则因肾小球高滤过及肾小管高代谢可能造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能。对伴有心脏病的病人应慎用此法利尿,以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。
(6)其他:对严重顽固性水肿病人,上述治疗无效者可试用短期血液超滤治疗,实施本疗法能迅速脱水,严重腹水病人还可考虑在严格无菌操作条件下放腹水,体外浓缩后自身静脉回输。
对肾病综合征病人利尿治疗的原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症。
3肾病综合症饮食方面可以吃什么
★冬瓜(包括冬瓜皮):清热解毒,利尿化痰;冬瓜皮具有利水消肿的作用。冬瓜含钠、钾均低,故适合于慢性肾病,特别是有水肿、、尿少、血钾升高者。
★西瓜(包括西瓜皮):为清热解暑的上品,并能除烦帜渴、利尿。本品含糖高而含钠、钾均低,故适合于肾病患者。
★绿豆:能祛热解暑,降压明目,利尿消肿。本品可降低血胆固醇,对高血压引起的肾损害和肾病所致的高血压有一定作用;绿芽菜富含维生素C,也有同样的作用。
★赤小豆:为的一种,能清热利尿,解毒排脓。本品蛤有丰富的蛋白质,且含有多种维生素,适合于肾炎的水肿、高血压及肾盂肾炎等尿路感染。
★西红柿:有凉血平肝、健胃消食的工效。本品富含维生素C和番茄红素,能进步人体的免疫功能,而肾病与免疫异常有关,;且其含钠低,故较适合于肾病患者。
★海带:中药名为昆布,有利尿消肿的工效。本品含钙量较高,尤适合于低钙者。
★芝麻:黑芝麻能补益肝肾之精血,并润肠通便。
★核桃:是美味补肾佳品。本品含有丰富的蛋白质和植物油,并含有多种维生素;其营养价值高,产热量高,又可降低胆固醇,还有促使肾结石排出的作用。
★木耳:有清热利尿的作用。本品含有多种维生素。且含钠、钾量均低,是肾病患者的上佳蔬菜。
★茼蒿:有清热解毒、利尿的工效。本品富含β-胡萝卜素,常食之有助于防范感冒及其诱发的肾病。
★大枣:有健脾益气,养血安神的工效。大枣富含白蛋白,并含有多种维生素,被誉为“活的维生素丸”,可进步机体的免疫力,还可降低胆固醇,能抗过敏,有益于肾病患者,尤适合过敏性紫癜性肾炎患者。
★黄芪:有补气升阳、固表止汗、利水消肿的工效。本品对肾病有一定的防治作用,特别在防范某些肾炎和治疗蛋白尿方面具有较好的作用。
★耦粉:能凉血、化瘀、止血,是肾炎血尿的良药。本品富含糖类,并含有蛋白质和多种维生素,是肾病患者的上佳食品。
★鸡蛋、、瘦肉类(鸡、鱼、猪瘦肉等):含人体自身不能合成,必需从食品中摄取的必需氨基酸成分较丰富,故其生理价值较高,被称为优质蛋白质食品,是肾病患者最适合的蛋白质膳食纤维食品。
4肾病综合征应该如何护理
预后
肾病综合征预后个体差异很大。决定预后的主要因素包括:
1、病理类型 一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后较好。微小病变型肾病部分病人可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发;早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情进展缓慢,发生肾衰竭较晚;系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后差,疗效不佳,病情进展较快易短时间内进入慢性肾衰竭。
2、临床因素 如大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良的重要因素。
3、存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。
5小儿肾病综合症的护理保健措施
1.卧床休息
短期内出现氮质血症或第一次出现,或在近期有进行性升高的患儿均应卧床休息、限制过多的活动,对于贪玩好动的孩子家长一定要做好其思想工作,想办法阻止其大量活动。
2.饮食与营养
对无明显水肿和高血压者不必限制水分和钠盐摄入,适当增加水分这对增加尿量十分重要。对轻、中度氮质血症患儿不限制蛋白质摄入,以维持体内正氮平衡,特别是每日丢失蛋白质量较多的患儿,更应重视优质蛋白的补充。对大量蛋白尿伴轻度氮质血症时可增加植物蛋白如大豆等。重度氮质血症或近期内进行性氮质血症者适当限制蛋白质摄入。
3.尿量多少
一般慢性肾炎氮质血症患者少尿时为400ml/24h或以下,不足以排出含氮溶质,所以普遍认为尿量应在1500ml或以上,适当饮水或喝淡茶可达到此目的,必要时可间断服用利尿剂。
4.积极控制高血压
慢性肾炎氮质血症和肾实质性高血压常提示预后不良,持续或重度肾性高血压又可加重氮质血症。用一般降压药虽可降低外周血管阻力但不一定就降低肾小球内血管阻力。肾小球入球和出球小动脉阻力增强使肾小球滤过功能降低。钙通道阻断剂如硝苯地平等能否降低肾小球内压力保护肾功能尚有异议,现已公认血管紧张素转换酶抑制剂不仅降低外周血管阻力,它尚可抑制组织中肾素-血管紧张素系统,对缓解肾病高血压有积极的意义。