婴儿型多囊肾影像

婴儿型多囊肾也被叫做常染色体隐性遗传型多囊肾，是造成婴儿肾衰竭的罪魁祸首，因此了解婴儿型多囊肾的影像检查表现，对于宝妈们了解婴儿的健康情况是十分必要的。婴儿型多囊肾有哪些检查方法？下面为大家简单的介绍一下。

1多囊肾是怎么引起的

本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

多囊肾是怎么引起的：

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。多囊肾是怎么引起的?

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于 一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

2婴儿型多囊肾影像

一、婴儿型多囊肾影像

1)主要见于婴儿：此期婴儿多囊肾患儿超声波的特征为锥形强回声，图像类似髓质的肾钙质沉着;

2)主要见于绝大多数的新生儿和婴儿：该型的患儿具有典型的肾肥大和球形强回声影像，并偶尔位于皮质外部的2—3毫米处。

3)主要见于较大的小孩：此期婴儿多囊肾患儿被拍图像显示中央部有强回声，而皮质边缘的8~14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大，而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉末梢低，回声则很明显。随着年龄的增长，门脉纤维化不断发展，在较大的小孩，腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声，门脉高压者可发现门脉倒流，肝内胆管扩张。

通过对超声的分析，就可以分辨婴儿多囊肾的发展情况，是很重要的诊断手段。这里要指出的是，婴儿多囊肾会陪伴患者一生，但是只要调理的好，患者还是可以和正常人一样学习、生活和工作的。

二、婴儿型多囊肾的类型

婴儿型多囊肾从发病情况来看，男性患者较女性患者多，比例约为2:1，不仅有肾脏表现也有肾外表现，临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点，多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同，婴儿型多囊肾分为四种类型，将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。关于婴儿型多囊肾的类型有以下四种：

1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累，此期肾脏病变严重，一般于围产期死亡。

2、新生儿型。60%集合管受累，数月内即死亡，该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、婴儿型。20%集合管受累，儿童期会因肾功能衰竭死亡，是婴儿型多囊肾的类型之一。

4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状，肾内病变较轻，肾功能衰竭较少见，但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

3多囊肾日常生活中如何预防

 1、预防感冒

  患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，预防多囊肾的并发症就要预防感冒，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

  2、控制好饮食

  多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。预防多囊肾的并发症要采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

 3、预防外伤

 多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

 4、控制好血压

 绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管的损伤，会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，预防多囊肾的并发症至关重要。

4多囊肾患者应该怎样饮食对治疗最好

1、多囊肾病人在饮食上要注意“饱度”和“热度”。吃得不足易引起营养不良，太饱则往往伤及脾胃消化、吸收功能，甚至会发生气血流通障碍。相比较而言，吃得太凉，会伤脾胃阳气，而饮食辛温燥热则会使胃肠积热。

2、多囊肾患者要少食鸡、鸭、鱼、肉等动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品。少吃植物蛋白含量丰富的，比如豆类、豆制品类(尤其是肾功能不全的多囊肾患者)。实现低蛋白饮食，对减轻肾脏负担，缓减病情起重要作用。

3、多囊肾患者应该少吃含磷高的食物，如花生、核桃、对虾、带鱼、黄鱼、沙丁鱼、肉汤、瘦猪肉、瘦牛肉、猪肝、肾脏、脑、鸡蛋、奶油、奶酪、牛奶等。

4、多囊肾的饮食需注意酒类饮料、酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，多囊肾的饮食对酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。

5、少吃发酵性食品，这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，多囊肾的饮食如豆腐乳、臭鸡蛋类。避免食用此类将对囊肿生长速度有利。

6、少吃高蛋白食品，每一种肾病，都应该低蛋白饮食，多囊肾的饮食避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。多囊肾饮食如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。

7、少吃内脏食品，动物的内脏作成的熟食也不适合多囊肾患者食用，多囊肾的饮食特别是动物肝脏，中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样，多囊肾的饮食在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内，特别是肝脏，肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中，如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。

5多囊肾患者会出现哪些临床表现

肾肿大：多囊肾患者两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

高血压：为ADPKD的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关，近10年来，GrahamPC，TorreV和ChapmanAB等都证实多囊肾患者肾内正常组织，囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加，这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关，换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

肾功能不全：多囊肾迟早要发生肾功能不全，个别多囊肾病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别多囊肾患者80岁仍能保持肾脏功能。

肾区疼痛：为其重要症状，多囊肾患者常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛，疼痛可因体力活动，行走时间过长，久坐等而加剧，卧床后可减轻，肾内出血，结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

血尿：约半数多囊肾患者呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致，出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛，血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d，肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

多囊肝：中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。