时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 8
男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。下面,大家一起来看看吧。
1再障的治疗方法
再生障碍性贫血(简称再障)是一组由化学、生物、物理因素及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替,全血细胞减少的疾病。再障一般分为急性再障和慢性再障,临床主要表现为头晕、心慌、气短、乏力、面黄、口唇、指甲苍白、皮肤出血点、瘀斑、齿龈渗血、月经量多、低热,合并感染时可出现高热。据河北石家庄再障医院专家总结,急性再障病情急,发展快,体温高,严重出血者可见吐血,便血,尿血,甚至颅内出血,血常规检查:全血细胞减少,骨髓象特征性表现:骨髓增生低下,造血组织被脂肪组织所代替,巨核细胞减少或缺如。 从中医角度看,再
障的发生是因为机体肾精亏虚,感受外来邪毒,正气虚损,不能抗邪,邪毒内陷,损伤肾脏,耗伤肾精。肾精亏虚,不能充养骨髓,骨髓空虚,不能生化血液,邪毒内蕴,不但可以耗伤肾精,还可以阻滞血脉运行,引起淤血,淤血不祛,新血不生,形成恶性循环,所以再障的基本病理在于肾精亏虚、热毒内蕴、淤血阻络。为了攻克这种疑难病症,我国众多血液病专家进行了多年的攻关。包括中国中西医结合学会血液病医疗中心等治疗机构,创立了中药刺激骨髓造血机能的血细胞再生疗法等新的治疗方法。 据有关专家说,临床上用中药汤剂治再障主张个体化、分阶段治疗,不同的病人,体质不同,病情不同,用药不同。具体治疗上,首先托毒透邪,然后补肾填精,或补阳或补阴,恢复骨髓造血功能,使治再障有效率提高。从这个角度来看,再障不是不治之症,只要采取中西医结合方法系统治疗,多数病人病情可以得到有效缓解,这充分展示了中医药的优势。所以,不少来自美国、日本、澳大利亚的患者也纷纷来中国接受中药治疗,并有相当多的人取得满意的疗效。
再生障碍性贫血特色治疗-五期疗法
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五期疗法之一:清排期
此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的药物治疗,清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。服药后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服药3-4个月。可达到刺激干细胞的生成,并且有效促使血液中CFU- C 的增加、 CFU-E 合成血红蛋白能力提升,并能清理排泄致病毒素,使其通过二便排出体外。用药后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转,中医清毒为主,西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制,“种子”得到优化。
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五期疗法之二:调治期
此期为根治再障的关键期。多采用以舒通脉络,清热解毒为主的中药,尽早恢复受损脏腑的功能,以防止各种出血症状的再次产生。此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升,患者输血时间延长或者脱离输血。造血微环境得到改善,造血功能开始恢复。“土壤”得到改良。
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五期疗法之三:恢复期
经过以上两个时期的治疗,病毒已基本排除,脉络通畅,阴阳平衡,上中下三焦已通,脏腑之间的生、克、乘、侮的转化正常,脏腑功能逐步协调,机体的实际功能得以恢复,控制了疾病向严重方向发展。此时,患者饮食增加精神好转,血象开始明显上升,但应注意病情此时不稳定,每遇感冒或情绪变化易复发,骨髓活检可见骨髓造血细胞开始增多、活跃。“虫子”得以清除。
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五期疗法之四:生长期
此期以补阳为主,此期为治疗再障的黄金期,也是对医生医术的严峻考验期。本院通过多年的治疗经验及独创的再障中药方,疗效显著。患者不适症状基本消失,面色如同常人,红润而有光泽,血红蛋白在110g-160g/L,白细胞在4.0-10.0ⅹ109/L,血小板在80-440ⅹ109/L之间。骨髓增生由低下转为活跃,此时可带药出院巩固治疗,但要注意个人防护。如遇感冒出现血象上下波动不稳,仍需住院调治 。
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五期疗法之五:巩固期
患者各种血细胞升到正常值范围后,在院外用药巩固治疗4月-6个月(痊愈)。
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再生障碍性贫血患者注意事项
①再生障碍性贫血是骨髓损伤,造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗,骨髓的损坏会向近心端发展,疾病由轻到重,从易到难。从治疗效果看,病程短者、轻者疗效好;病程长者、重者疗效差,所以强调早期治疗勿误时机。
②定期检查血象。以便调换方子,切不要抱着一个处方数月不变。
③坚持治疗:骨髓是造血的场所,要使遭破坏的骨髓,重建恢复其造血功能,就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者,须时越长。
④维持治疗:再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复,而是有先有后,有快有慢,有易有难。一般说来,有效病例血象三系恢复的次序是:红细胞~白细胞~血小板,其中血小板较难恢复,但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药,不能维持治疗,复发率较高。一般血象恢复正常后,短者需一年时间要维持治疗;长者三年以上,但药的数量和剂型可减少,病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之,维持治疗不可缺少,对降低复发率,提高远期疗效均有重要意义。
2再障的病因
再障的发病可能和下列因素有关:
1.药物
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
3再障的临床表现
1.急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。
4白血病与再障的区别
再生障碍性贫血和白血病都属于血液病,再生障碍性贫血指的是原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核明显吸附,还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化(苯等)或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程。建议患者检查骨髓穿刺和活检,提供患者详细的资料和检查结果,以便于帮助患者分析和指导
5再生障碍性贫血能治好吗
中国再生障碍性贫血(简称再障)发病率为0.74/10万人,重度再障发病率为0.14/10万人,而且发病率还有上升趋势,其中10-25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。在日前召开的2014年儿童重型再生障碍性贫血规范化治疗全国论坛上,专家指出,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
再障是一种由多种病因引起的造血功能衰竭性疾病,最终导致患者体内全血细胞的数量减少。重型再障起病急骤,进展迅速,病情严重,常以出血和感染、发热为首发症状。例如,患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐,常是致命性颅内出血的先兆表现,若不及时就医,往往会剥夺患者生命。重型再障患者还会合并非常严重的感染。严重感染可加重出血,而出血容易继发感染,同时,出血和感染又加重了贫血,成为恶性循环的梦魇。
再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关,少数病人再障的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、先天性角化异常等。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,常提示可能为先天性再障,家长应该警惕。
再生障碍性贫血的误区:
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。方建培表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗,比预防更为重要,在治疗上千万不能拖延。目前国际上权威的专家的共识是:重型再障的治疗越快越好,越早越好,而且要尽早到正规的、有治疗经验的医疗中心救治。
再生障碍性贫血的治疗
规范化是首要关键因素,坚持规范化的治疗是对抗儿童重型再障的首要关键因素。我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法推荐作为重型再障的标准治疗。近年来,随着国内外学者对再生障碍性贫血的免疫发病机制有了更深的认识,同时随着造血干细胞骨髓移植技术的改进以及免疫抑制治疗的成熟运用,再障患者的近期疾病缓解率以及远期生存均获得了显著改善。
儿童重型再障患者,一部分是免疫异常导致的,另一部分是先天性的。儿童先天重型再障如能进行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治疗效果。关于后天的重型再障患者,由于我国长期实行独生子女政策以及国内干细胞库储备不足,患者要获得相合的同胞供体非常之难。所以,对大部分儿童患者来说,所采取的常规治疗基本上是免疫疗法,通过免疫治疗也能得到良好的治疗效果。临床研究结果显示,抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)免疫抑制治疗有效率达70%~80%,5年总生存率80%~90%,其疗效与同胞相合骨髓移植相似,目前已被中外血液病权威指南共同推荐为再生障碍性贫血的一线治疗。
患者早日告别再生障碍性贫血的危害,应该越早治疗康复的希望就越大,因此当发现有贫血症出现时,最好到相关医院做检查,查看是哪一类贫血症,如果是再生障碍性贫血就应该马上采取治疗措施,避免错过最佳治疗时间。