时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 7
骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM),是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。如何确诊骨髓瘤?下面为大家简单的介绍一下。
1骨髓瘤的发病原因
骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。黑人患者是白人的2倍,骨髓瘤的病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。
该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。
2骨髓瘤的常见症状表现
骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。
骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。
一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。
骨髓瘤有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。
3多发性骨髓瘤的治疗方法
1、造血干细胞移植:
(1)异基因造血干细胞移植( allo-HSCT):allo-HSCT可用于有人类白细胞抗原(HLA) 相合供者的年轻MM患者。一般适用于下列情况: 初治有效,作为临床试验中的一部分进行; 复发后补救治疗有效, 作为临床试验的一部分; 自体移植后复发的患者。
(2) 自体造血干细胞移植(ASCT) :ASCT的对象包括初始治疗有效或达平台期的患者; 补救化疗有效或达平台期的患者作为临床试验的一部分可行移植。计划在疾病进展时移植的患者可在达到最大治疗效果时提前采集造血干细胞以备用。
2、化疗:
(1)诱导治疗:MP方案的有效率为60% , 总生存期24~36个月。如患者年龄小于50岁, 大剂量化(放) 疗+干细胞移植可能是最佳选择, 以VAD诱导, 继之作大剂量化疗和干细胞移植。如患者年龄在50~70岁, 根据具体情况, 争取大剂量化疗。
(2)维持治疗:化疗一般持续到达最大反应后2个疗程, 继续治疗并不能延长平台期。随后的治疗须根据年龄、一般状况和患者本人意愿选择。包括: 观察、维持治疗, 自体干细胞移植, 异体造血干细胞移植。
3、新型生物靶向性药物:新型生物靶向性药物有双磷酸盐类药物、蛋白酶体抑制剂(万珂)、反应停及其类似物、血管生长因子抑制剂以及三氧化二砷等。
4骨髓瘤能治好吗
瘤症是严重危害人类健康的疾病之一,手术、放疗、化疗等传统治疗方法难以杀灭体内残存的肿瘤细胞。21世纪,随着肿瘤治疗的科技进步,已发展进入生物治疗的技术系统。其中,多联活化免疫细胞疗法是目前最为成熟、应用最为广泛的肿瘤生物治疗方法。
多发性骨髓瘤的治疗方法——多联活化免疫细胞治疗多发性骨髓瘤是一种优于手术、放疗和化疗的最新肿瘤治疗技术,以调动人体的天然抗瘤能力为主,恢复机体内环境的平衡,同时抑制肿瘤细胞的生长、增殖,明显改善患者的生活质量,减少术后转移复发率,降低不适,并能够帮助患者稳定病灶、避免扩散、减轻痛苦,延长生存期。在手术后联合多联活化免疫细胞治疗,可以精确杀死手术后残余的瘤细胞,防止术后并发症的产生,增强患者的免疫力,帮助患者尽快的恢复。
对于年龄大、体质虚弱或不能手术、放、化疗的患者来说,使用多联活化免疫细胞治疗,也可以明显控制肿瘤的增殖、扩散,减轻痛苦,提高病人的免疫功能,增强抗病能力,提高病人生存质量,延长生命。经过大量临床恢复实践发现,无论是早期的肿瘤患者、中晚期重症肿瘤患者还是严重复发转移的患者,在配合运用生物治疗后,都能收到了理想的效果。
5如何确诊骨髓瘤
辅助检查一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。
骨髓瘤诊断
典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。
1.骨髓穿刺活检
发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。
2.骨质破坏性改变
此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。
3.高球蛋白血症
主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。