时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 6
再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。
1再障治疗
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
雄激素
为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为 34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
2预防再生障碍性贫血病的强有力的措施
在生活中再生障碍性贫血病的预防是很重要的,再生障碍性贫血的自我预防是怎么样的呢?再生障碍性贫血是一种在临床上很常见的血液疾病,严重的危害到我们的身体健康。而且这种疾病的发病原因与化学,生物和物理是有所关系的,所以预防这种疾病要从病因和生活中预防。
1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
2、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。
3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
4、加强体育锻炼,打太极拳,练气功,增强体质,预防感冒及各种感染;注意饮食卫生,调情志,保持心情舒畅,劳逸结合,参加室外活动,接触充足阳光,呼吸新鲜空气,戒烟酒,增强机体抵抗力。
以上就是关于再生障碍性贫血的自我预防介绍,希望对我们大家有所帮助。积极地锻炼,增强自身的免疫力,以避免这种疾病的侵害。
3再生障碍性贫血的饮食
再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的,有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况,对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的,下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
一、可补充含有造血功能的物质:虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
二、可提高蛋白质的补给:各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
4再生障碍性贫血的预后
再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。
急性型再障,起病急骤,病情发展迅速,骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血,尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功,一般疗效较差,病死率高,占91.6%。多在起病后一年内死亡,严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、感染及出血致死者,慢性再障占24 .6%。
慢性型再障,由于采用适当的治疗,病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻,病情稳定,不再发展也不再进步,这类病人可生存多年,甚至20年以上。
儿童患者预后较好,用药物治疗的疗效比成人要好。早治疗比晚治疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质,防止出血和感染,对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。
治疗得当,极少数病人可完全恢复;尚有部分病人经过几月或几年,血和骨髓象有较明显进步,但不能完全恢复正常。
5再障和白血病的区别
首先再障和白血病都是血液病的一种,这两种疾病在临床症状上都会表现头晕、乏力、面色苍白、活动后气短等贫血症状,都会有感染和不同程度的出血症状。但本质上却不同: 再障是造血系统的良性疾病,临床治愈率高。白血病是造血系统的恶性肿瘤,是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。再障的表现是骨髓增生不良,而白血病的表现是骨髓过度活跃。