布卡综合症

布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。 下面，请大家跟随小编一起来详细了解下关于布卡综合征的相关问题吧。

1布卡综合症的诊断方法

1.急性型

少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

2.慢性型

较常见。

⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。

2布卡综合征的症状体征

病史及症状

大多数病因不明，约30%病例能找到病因，本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现，如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

一，体检发现

肝脾肿大，腹水，黄疸，腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

二，辅助检查

慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低，半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶 活动度下降。

影像学检查 下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

3布卡综合症容易与哪些疾病混淆？

诊断鉴别： 1.急性型少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

2.慢性型较常见。 ⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

⑶ 典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。 ⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。

4布卡综合症的分型

Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。

Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。

Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。

Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。

5布卡综合症的类型有哪些

布卡综合症是一种复杂的疾病，这种疾病并不是单纯地指一种疾病，而是分为不同的类型，为了让大家能够更好地区分这几种不同的类型，下面就让小编为大家详细介绍布卡综合症的不同类型及其表现。

一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

三、复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

四、混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

五、急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

六、亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

七、慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

由上述文章可知，布卡综合症分为七种不同的类型，不同类型的布卡综合症其症状，治疗方法和严重程度各不相同，因此，希望大家能够记住以上几种不同的类型，布卡综合症患者不仅要及时治疗这几种疾病，而且要针对不同的类型了解自己的病情。