时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 9
阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。
1阿尔茨海默氏症是什么病
一.症状1.患者起病隐袭,精神改变隐匿,早期不易被家人觉察,不清楚发病的确切日期,偶遇热性疾病、感染、手术、轻度头部外伤或服药患者,因出现异常精神错乱而引起注意,也有的患者可主诉头晕、难于表述的头痛、多变的躯体症状或自主神经症状等。2.逐渐发生的记忆障碍(memoryimpairment)或遗忘是AD的重要特征或首发症状。(1)近记忆障碍明显:患者不能记忆当天发生的日常琐事,记不得刚做过的事或讲过的话,忘记少用的名词、约会或贵重物件放于何处,易忘记不常用的名字,常重复发问,以前熟悉的名字易搞混,词汇减少。远事记忆可相对保留,早年不常用的词也会失去记忆。Albert等检查病人记忆重要政治事件日期和识别过去及当前重要人物的照片,发现记忆丧失在某种程度上包括整个生命期。(2)Korsakoff遗忘状态:表现为近事遗忘,对1~2min前讲过的事情可完全不能记忆,易遗忘近期接触过的人名、地点和数字,为填补记忆空白,病人常无意地编造情节或远事近移,出现错构和虚构,学习和记忆新知识困难,需数周或数月重复,才能记住自己的床位和医生或护士的姓名。检查时重复一系列数字或词,即时记忆常可保持,短时和长时记忆不完整,但仍可进行某些长时间建立的模式。3.认知障碍(cognitiveimpairment)是AD的特征性表现,随病情进展逐渐表现明显。(1)语言功能障碍:特点是命名不能和听与理解障碍的流利性失语,口语由于找词困难而渐渐停顿,使语言或书写中断或表现为口语空洞、缺乏实质词、冗赘而喋喋不休;如果找不到所需的词汇,则采用迂回说法或留下未完成的句子,如同命名障碍;早期复述无困难,后期困难;早期保持语言理解力,渐渐显出不理解和不能执行较复杂的指令,口语量减少,出现错语症,交谈能力减退,阅读理解受损,朗读可相对保留,最后出现完全性失语。检查方法是让受检者在1min内说出尽可能多的蔬菜、车辆、工具和衣服名称,AD患者常少于50个。(2)视空间功能受损:可早期出现,表现为严重定向力障碍,在熟悉的环境中迷路或不认家门,不会看街路地图,不能区别左、右或泊车;在房间里找不到自己的床,辨别不清上衣和裤子以及衣服的上下和内外,穿外套时手伸不进袖子,铺台布时不能把台布的角与桌子角对应;不能描述一地与另一地的方向关系,不能独自去以前常去的熟悉场所;后期连最简单的几何图形也不能描画,不会使用常用物品或工具如筷子、汤匙等,仍可保留肌力与运动协调。系由于顶-枕叶功能障碍导致躯体与周围环境空间关系障碍,以及一侧视路内的刺激忽略。(3)失认及失用:可出现视失认和面容失认,不能认识亲人和熟人的面孔,也可出现自我认识受损,产生镜子征,患者对着镜子里自己的影子说话。可出现意向性失用,每天晨起仍可自行刷牙,但不能按指令做刷牙动作;以及观念性失用,不能正确地完成连续复杂的运用动作,如叼纸烟、划火柴和点烟等。(4)计算力障碍:常弄错物品的价格、算错账或付错钱,不能平衡银行账户,最后连最简单的计算也不能完成。4.精神障碍(1)抑郁心境、情感淡漠、焦虑不安、兴奋、欣快和失控等,主动性减少,注意力涣散,白天自言自语或大声说话,害怕单独留在家中,少数病人出现不适当或频繁发笑。(2)部分病人出现思维和行为障碍等,如幻觉、错觉、片段妄想、虚构、古怪行为、攻击倾向及个性改变等,如怀疑自己年老虚弱的配偶有外遇,怀疑子女偷自己的钱物或物品,把不值钱的东西当作财宝藏匿,认为家人作密探而产生敌意,不合情理地改变意愿,持续忧虑、紧张和激惹,拒绝老朋友来访,言行失控,冒失的风险投资或色情行为等。(3)贪食行为,或常忽略进食,多数病人失眠或夜间谵妄。5.检查可见早期患者仍保持通常仪表,遗忘、失语等症状较轻时患者活动、行为及社会交往无明显异常;严重时表现为不安、易激惹或少动,不注意衣着,不修边幅,个人卫生不佳;后期仍保留习惯性自主活动,但不能执行指令动作。通常无锥体束征和感觉障碍,步态正常,视力、视野相对完整。如病程中出现偏瘫或同向偏盲,应注意是否合并脑卒中、肿瘤或硬膜下血肿等,疾病晚期可见四肢僵直、锥体束征、小步态、平衡障碍及尿便失禁等,约5%的患者出现癫痫发作和帕金森综合征,伴帕金森综合征的患者往往不能站立和行走,整天卧床,生活完全依靠护理。AD的临床分期:第1期(病期1~3年):主要表现为学会新知识有障碍,远期回忆能力有损害。视空间技能损害表现为图形定向障碍,结构障碍。语言障碍表现为列述一类名词能力差,命名不能。人格障碍表现为情感淡漠。偶有易激惹或悲伤。运动系统正常。EEG和CT检查表现均正常。第2期(病期2~10年):记忆力障碍表现为近及远记忆力明显损害。视空间技能损害表现为构图差。空间定向障碍。语言障碍表现为流利型失语。计算力障碍表现为失算。运用能力障碍表现为意想运动性失用。人格障碍表现为漠不关心,淡漠。运动系统表现为不安,EEG表现为背景脑电图为慢节律,CT表现为正常或脑室扩大和脑沟变宽。第3期(病期8~12年):此期表现为智能严重衰退,运动功能障碍表现为四肢强直或屈曲姿势,括约肌功能损害表现为尿、便失禁。EEG表现为弥散性慢波,CT表现为脑室扩大和脑沟变宽。二.诊断到目前为止,尚未找到对AD的临床诊断有特异性的标志。长期以来认为AD的确诊要靠病理诊断;且认为除了病理诊断,在生前做出正确诊断是不可能的。临床误诊可达到27%~57%。在流行病学调查中,只能依据纵向观察来提高临床诊断的准确性。流行病学调查的AD的发病率和患病率有很大差异,一个重要的原因是临床诊断的标准和依据不同。有些学者企图用脑活检做出生前正确诊断。如计算海马区神经原纤维缠结和老年斑数;如25个显微镜视野中各有1个以上时,与临床诊断的符合率可达81%~88%。由于正常老年人也有一定数量的神经原纤维缠结和老年斑,且有同样的分布,评价活检的诊断价值应慎重。目前临床广泛应用NINCDS-ADRDA诊断标准,由美国国立神经病语言障碍卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相关疾病协会(ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA专题工作组(1984)推荐,内容如下。1.很可能的Alzheimer病(probableAlzheimer’sdisease)①临床检查确认痴呆,神经心理测试MMSE及Blessed痴呆量表支持;②必须有2种或2种以上认知功能障碍;③进行性加重的记忆力及其他智能障碍;④无意识障碍,可伴精神和行为异常;⑤发病年龄40~90岁,多发于65岁后;⑥排除其他可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。2.可能的Alzheimer病(possibleAlzheimer’sdisease)①特殊认知功能障碍进行性加重,如语言(失语)、运动技能(失用)和知觉(失认);②日常生活能力减退和行为异常;③类似疾病家族史,并有神经病理证据;④实验室检查:腰穿常规检查,EEG呈非特异性改变如慢活动增加,CT检查显示脑萎缩,必要时可复查。3.排除导致痴呆的其他脑部疾病,Alzheimer病的临床特点①疾病进展过程中可有稳定期;②合并症状包括抑郁、失眠、尿失禁、妄想、错觉、幻觉、感情或行为失控、体重减轻等;③某些患者有神经系统体征,尤其疾病后期,如肌张力改变、肌阵挛或步态失调等;④疾病后期可能有抽搐发作;⑤CT检查脑为正常范围。4.不支持可能的Alzheimer病的临床特征①突发卒中样起病;②局灶性神经系统体征如偏瘫、感觉缺失、视野缺损和共济失调,尤其疾病早期发生;③病程早期出现抽搐发作和步态障碍。5.可考虑为Alzheimer病的临床症状①病人有痴呆综合征的表现,但缺乏足以引起痴呆的神经、精神或躯体疾病证据;②患者可伴躯体或脑部疾病,但不能导致痴呆;③患者表现为单一认知功能障碍,有进行性加重病程,缺乏明显的病因。6.确诊的Alzheimer病(definiteAlzheimer’sdisease)①符合很可能的Alzheimer病的临床诊断标准;②尸检或脑活检组织病理改变符合Alzheimer病的特征表现。
2阿尔茨海默病的病因
该病可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。从目前研究来看,该病的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。下列因素与该病发病有关:
1.家族史
绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见痴呆与遗传有关是比较肯定的。
先天愚型(DS)有该病类似病理改变,DS如活到成人发生该病几率约为100%,已知DS致病基因位于21号染色体,乃引起对该病遗传学研究极大兴趣。但该病遗传学研究难度大,多数研究者发现患者家庭成员患该病危险率比一般人群约高3~4倍。St.George-Hyslop等(1989)复习了该病家系研究资料,发现家庭成员患该病的危险,父母为14.4%;同胞为3.8%~13.9%。用寿命统计分析,FAD一级亲属患该病的危险率高达50%,而对照组仅10%,这些资料支持部分发病早的FAD,是一组与年龄相关的显性常染色体显性遗传;文献有一篇仅女性患病家系,因甚罕见可排除X-连锁遗传,而多数散发病例可能是遗传易感性和环境因素相互作用的结果。
与AD有关的遗传学位点,目前已知的至少有以下4个:早发型AD基因座分别位于2l、14、1号染色体。相应的可能致病基因为APP、S182和STM-2基因。迟发型AD基因座位于19号染色体,可能致病基因为载脂蛋白E(APOE)基因。
2.一些躯体疾病
如甲状腺疾病、免疫系统疾病、癫痫等,曾被作为该病的危险因素研究。有甲状腺功能减退史者,患该病的相对危险度高。该病发病前有癫痫发作史较多。偏头痛或严重头痛史与该病无关。不少研究发现抑郁症史,特别是老年期抑郁症史是该病的危险因素。最近的一项病例对照研究认为,除抑郁症外,其他功能性精神障碍如精神分裂症和偏执性精神病也有关。曾经作为该病危险因素研究的化学物质有重金属盐、有机溶剂、杀虫剂、药品等。铝的作用一直令人关注,因为动物实验显示铝盐对学习和记忆有影响;流行病学研究提示痴呆的患病率与饮水中铝的含量有关。可能由于铝或硅等神经毒素在体内的蓄积,加速了衰老过程。
3.头部外伤
头部外伤指伴有意识障碍的头部外伤,脑外伤作为该病危险因素已有较多报道。临床和流行病学研究提示严重脑外伤可能是某些该病的病因之一。
4.其他
免疫系统的进行性衰竭、机体解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及丧偶、独居、经济困难、生活颠簸等社会心理因素可成为发病诱因。
3阿尔茨海默病的表现
该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。
第一阶段(1~3年)
为轻度痴呆期。表现为记忆减退,对近事遗忘突出;判断能力下降,病人不能对事件进行分析、思考、判断,难以处理复杂的问题;工作或家务劳动漫不经心,不能独立进行购物、经济事务等,社交困难;尽管仍能做些已熟悉的日常工作,但对新的事物却表现出茫然难解,情感淡漠,偶尔激惹,常有多疑;出现时间定向障碍,对所处的场所和人物能做出定向,对所处地理位置定向困难,复杂结构的视空间能力差;言语词汇少,命名困难。
第二阶段(2~10年)
为中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损,简单结构的视空间能力下降,时间、地点定向障碍;在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害;不能独立进行室外活动,在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助;计算不能;出现各种神经症状,可见失语、失用和失认;情感由淡漠变为急躁不安,常走动不停,可见尿失禁。
第三阶段(8~12年)
为重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者,严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷,一般死于感染等并发症。
4如何预防老年痴呆症
关注身体健康问题:研究一直表明,阿尔茨海默氏病发病和身体健康条件密切相关,如糖尿病和心脏病。所以,如果你有高血压,高胆固醇和糖尿病,你需要改变生活方式和药物治疗(如果有必要),把它们控制住。
吃健康的食物:保护心脏健康的饮食,也将有助于保护脑。相对较少脂肪的肉和谷物,水果和蔬菜,鱼,贝类,坚果,橄榄油和其他健康的脂肪。同时不断使食品的甜度最低。
挑战你的大脑:研究表明,智力活动可以帮助改善记忆,延缓与年龄有关的智力衰退,甚至建立一个强大的脑。
但是,要注意的智力活动,包括那些你不习惯于做。换句话说,填字游戏,不足以挑战你的大脑,如果你已经是一个经常困扰的人。相反,你需要学一个新的技能,如学习跳舞,玩乐器,学习一种新语言或做数学问题,一些有挑战的工作。
减轻压力:一些压力对大脑有好处,但太多可不是一件好事。越来越多的证据表明这样的冥想,瑜伽和太极都是很好的方法来帮助减轻压力。
5阿尔茨海默病的危害
阿尔茨海默病在众多疾病中的发病率并不低,而且还会对家人带来很多困扰和苦闷。然而在此之前,我们应该要了解清楚阿尔茨海默病的危害有哪些,这样对于阿尔茨海默病的预防起到一个警醒的作用,对阿尔茨海默病的康复起到一个帮助的作用。
阿尔茨海默病的危害都有哪些
1、患者生活质量严重下降
阿尔茨海默病一般最初征兆从失忆开始,如经常忘事,且有些事刻意去记还会忘,事后还想不起来,严重影响了工作和生活。再进一步发展,患者的日常生活能力下降,他们不认识配偶、子女,穿衣、吃饭、大小便均不能自理;有的还有幻听幻觉,给自己和周围的人带来无尽的痛苦和烦恼。阿尔茨海默病患者平均生存仅6年。
2、照料者的缺乏及情绪问题
得了阿尔茨海默病症,最痛苦的不是患者本身,而是照料他们的家属。在众多照料阿尔茨海默病症患者的家属中,八成以上的人有不同程度的情绪障碍,有的人甚至患上了抑郁和焦虑症。关键是那种无法沟通和看不到希望的感觉,还不仅仅是累的问题,让很多家属深感绝望。
3、经济负担
有人粗略的算过一笔账,假使以阿尔茨海默病症一般的存活期来计算,一个阿尔茨海默病患者10年的花费不少于40万,足以在全国二线城市买一套地段不错的商品房,这里还不算起居、饮食等日常的花费。
很多人认为阿尔茨海默病只是针对老年,但是在科技越老越发达的社会,人们逐步减少对自己能力和脑力的使用,以至于有些时候在中年的时候就有阿尔茨海默病的症状了。所以我们并不能大意和轻视,如果不及时治疗,对自身的伤害是不言而喻的。