时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 10
慢性粒细胞白血病(CML),简称慢粒,属于恶性骨髓增生性疾病,原发于造血干细胞,主要涉及髓系。特征:外周血粒细胞显著增多且不成熟;血象:白血病增多;骨髓增生活跃。症状表现:早期无症状,逐渐出现发热、乏力、腹胀;晚期:脾肿大、感染。在细胞系中可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。治疗:早发现早治疗,避免病情恶化,晚期综合治疗,预后很差。
1慢性粒细胞的治疗方法
1.异基因造血干细胞移植治疗(Allo-SCT):根治CML的标准治疗;晚期治疗:药物耐受差,缓解率低。加速期:可用Allo-SCT和IM治疗。急变期:化疗方案可采用ANLL方案;IM的疗效维持短以及Allo-SCT治疗。
2.化疗:以羟基脲(HU)1.5g2/d,为当前首先药物;现在已少用;其他:环磷酰胺、靛玉红等。注意:保持每日尿量在2500ml以上,并碱化尿液,加别嘌醇,防止高尿酸血症肾病
3.干扰素-ɑ:300万-500万U(m2*d)肌注或皮下,3-7次/周。辅助以:流感样症状:畏寒、发热、流涕、疼痛;使用扑热息痛可缓解。(IM)慢性期:400mg/d;加速期:600mg/d,急变期600-800mg/d。
下面有4个方面要注意
1、治疗;2、预防感染、出血、摔倒等因素;3、目前治疗方案优先基因造血干细胞移植治疗方式;4、保持好心态。
2慢性粒细胞的临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
3慢性粒细胞的疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
4慢性粒细胞白血病与类白血病的区别
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。慢性粒细胞通过药物治疗可以控制病程发展(药费每年高达二三十万),但一般只能通过干细胞移植获得治愈的机会。
类白血病反应是机体因感染,肿瘤,电离辐射,药物中毒,外伤,休克,烧伤,过敏,大出血,溶血等因素刺激,而发生暂时性的类似白血病样的血象反应,感染、毒素、肿瘤及其他有害物质吸收入血是诱发类白血病反应的主要原因。本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病,如果这些基本病是可以治愈的,则类白血病反应也会消失。
类白血病与慢性粒细胞白血病的主要区别是通过染色体区别,类白血病ph1染色体阴性,慢性粒细胞白血病ph1染色体阳性。
5慢性粒细胞白血病如何划分阶段
慢性粒细胞白血病,也就是我们常说的慢性白血病,是一种严重的造血细胞增生所造成的疾病。慢性白血病的发病缓慢,病程可能会持续几年甚至更长的时间,在这期间,白血病会被分成不同的“时期”,下文为您详细介绍慢性白血病的各阶段。