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什么是血友病

时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 9

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

1什么是血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

输因子及时、保护得好的病人,从外表看,是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。[2]

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2血友病有没有什么偏方可以治疗

1:止血尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。

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3血友病的遗传方式是什么

1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。

4血友病患者能活多久

血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。专家指出,血友病是会伴随患者终生的疾病。有的患者悲观的认为得了血友病一定会“早死”,这种想法其实是片面的,很多血友病患者都和正常人寿命一致,并没有过早的死亡。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

患者在日常生活中也需要做好保养,如注意不要着凉和生气,饮食清淡,从精神、生活上控制好病情,树立起信心,这些都可能延缓疾病的进展,加快疾病的恢复,尤其是治疗过程中,保持良好的心态更是重要。

5血友病能治好吗

血友病治好分两个层级

一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。

二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走

医学上所指的血友病,主要是指真性血友病,也叫血友病甲。是因为缺少第八因子(AHG),造成的凝血障碍,是一种严重的出血性疾病。是遗传性疾病,男性发病,女性遗传。目前世界上的医学水平还达不到根治血友病的目的。但经过自己注意。(避免磕碰,避免外伤。)有出血倾向,及时输注抗血友病球蛋白。带病生存是没有问题的。

6血友病和白血病一样吗

血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生,并进入外周血液,将正常血细胞的内核明显吸附,该病居年轻人恶性疾病中的首位,原生性病毒可能是神经性负感组织增生,还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化(苯等)或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。

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