皮肌炎症状

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。那么，皮肌炎的症状都有哪些呢?下面我们就来为大家详细的介绍一下。

1皮肌炎的症状有哪些

大多为缓慢发病，病变主要发生在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉病变的数周、数月甚至数年发生，也可先发生肌肉病变，或皮损与肌肉病变同时发生。

1.皮肤症状：

(1)Gottron征：另一常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。

(2)眶周紫红色斑：又称向阳性紫红斑，特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

(3)甲周毛细血管扩张：甲皱襞发生暗红斑及瘀点，且变粗厚，也具有诊断价值。

(4)暴露区皮损：上胸部V形区红斑亦较常见。

(5)血管萎缩性皮肤异色病：慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

(6)技工手(mechanic’s hand)：患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1/3的DM患者。

(7)钙化：在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。

(8)其他皮损：还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者有痒感，有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见，特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着，但预后较好。

2.肌肉症状：

任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及皮肌炎(示眶周红斑)咽喉部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。

呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。

3.无肌病性皮肌炎：患者具有皮肌炎的皮肤表现，持续2年而无肌肉病变(如缺乏近端肌无力，血清醛缩酶及CK正常),诊断时应排除SLE、接触性皮炎、药疹等。

4.伴发皮肌炎与肿瘤：皮肌炎可伴发恶性肿瘤，恶性肿瘤的发生率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30%～50%。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。

5.其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。本病病程大部分病例为慢性渐进性，2～3年内已趋向逐步稳定恢复，仅少数病例死亡。

2引起皮肌炎的原因有哪些

1.病毒感染：有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎，而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效。

2.免疫紊乱：皮肌炎可能与体液免疫关系较密切，在肌肉损害中，血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润，毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积，特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切，因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润，肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体，如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰 tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。

3.遗传：遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素，具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大，抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52，在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6 出现的频率较高，抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。

4.肿瘤：恶性肿瘤可以引起免疫失调，因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。

3皮肌炎患者饮食注意事项

(1)忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农苭、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。

(2)饮食要富有营养，多食高蛋白、高热量食物，防止呛咳，皮肌炎病人的皮损由于有光敏感现象，光照后皮损加重，故在日常生活中应尽量避免日光直射和紫外线照射，外出时要戴上帽子，带上手套或使用防晒霜等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。

4得了皮肌炎需要到医院做哪些检查

1.常规化验

可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3，C4可减少。

2.尿肌酸测定

在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。

3.肌红蛋白的测定

肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。

4.自身抗体检查

大部分患者的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为：①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。

5.肌酶谱检查

在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。

碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。

6.肌电图检查

肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征：①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限，多相运动单位电位。

7.组织病理检查

最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。

(1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。

(2)皮肤病理改变通常无显著特异性，主要表现有：表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞黏液样变性，晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。

5在日常生活中我们应该如何预防皮肌炎呢

1、加强锻炼

适度锻炼，避免劳累俗语云：“适度的锻炼胜过吃补”。运动锻炼切勿操之过急，应据各自的体力、耐力适可而止，循序渐进，持之以恒，即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利，相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害，是对身体器官的一种损害，我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。

2、心态平和

保持比较平和的心态，更有利于调动自身的抗病潜能这一点，早已被科学证实，非常有助于疾病的康复与治疗，因此树立战胜疾病的信心、具备顽强的毅力、保持平和豁达心态很重要。

3、避免感染

预防各种感染尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发本病复发或加重，因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要，一旦发现感染必须积极有效控制，但要留意不可矫枉过正，抗生素的滥用同样对体质的增强，免疫力的恢复非常地不利。

4、日常护理

日常生活调理也不可忽视尤其是皮肌炎，如尽量避免日光直接照射主要时紫外线，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等;尽可能不进食海产品鱼、虾、蟹等易引起过敏的食品;忌食辛辣刺激食品 葱、姜、蒜等;少食油腻性食品;勿餍饫;禁吸烟饮酒;不用化妆品、染发剂;保证充足睡眠，劳逸结合，保持心情愉快，适度运动，院外应定期随诊复查;等等，非常有助于病情康复和预防复发。