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得了肾上腺素瘤怎么办?

时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 9

在一般的医学常识中,肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤有较大的自动转化机制,在医疗帮助下有可能慢慢痊愈。而恶性肿瘤的治疗较为复杂困难,治愈的可能性很小。肾上腺素瘤作为一种肾区的疾病,同样也分为良性肿瘤和恶性肿瘤,了解该病的起因和发展有助于更为有效的治疗,得了肾上腺素瘤怎么办?下面为大家做详细的介绍。

1肾上腺肿瘤如何鉴别诊断

皮质醇症

一般并不困难,只要具有这方面的常识,提高对本病的警惕性,记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知,因为她(他)的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验,用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查,便可明确诊断。由于这种病例很少,即使一般医务人员也很少见到,就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外,须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8:00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。在取血前夜

11:00口服地塞米松1mg,以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外,可测血ACTH值,肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。

此外,须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系,以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描,磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。

醛固酮症

(1) 儿童或表少年高血压患者中,应考虑到有此病的可能而作相应的检查。

(2) 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者,伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者,应考虑此病做进一步检查。

(3) 实验室检查

① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者,或低血钾并存者,应高度怀疑本病。

② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ,站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。

③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。

④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。

⑤ 口服氯化钠抑制试验:血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。

实验室检验结果,如高血压病人其糖皮质激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制,伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者,可确诊为原醛症。

肾上腺性征异常症

(1)首先通过体检查清性征异常类型和局部情况,供畸形矫正术参考。

(2)通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描,以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。

(3)如为增生和伴有柯兴氏综合症者,应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。

(4)查清患者的真正性别,注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别,必要时做染色体检查,或剖腹探查。

嗜铬细胞瘤

据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者,应疑有嗜铬细胞瘤的存在,五者居三则高度怀疑,居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要,如肿瘤很小,且位于肾上腺外,则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面,测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿 3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8~165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定,在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高,结合临床即可确诊。如多巴胺值升高,常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等,如缺乏此设备,腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难,可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索,如有条件,采用放射性核素碘苄胍(131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。

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2得了肾上腺素瘤怎么办

肾上腺素瘤包括肾上腺皮质肿瘤与肾上腺髓质肿瘤。引起内分泌功能改变的称为功能性肿瘤;不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。根据肿瘤的部位、性质与表现,可分为:醛固酮增多症:主要由皮质腺瘤引起,最主要的症状为高血压,一般为中度增高。

第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。

第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。皮质醇增多症:多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,因糖皮质激素增多导致,表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛;高血压;多毛、脱发、痤疮;性功能障碍,闭经或月经减少。由皮质肿瘤引起,分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形,女性男性化。 嗜铬细胞瘤:为肾上腺髓质肿瘤,主要症状为高血压和代谢的改变,发作性高血压增高,伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤、嗜铬细胞瘤危象等。嗜铬细胞瘤的并发症,如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染及其他异常变化。

3肾上腺肿瘤的症状有哪些

1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。

2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)。

3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。

4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。

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4肾上腺肿瘤的病因

皮质醇症

人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症,或皮质醇增多症,昔称柯兴氏综合症。

(1) 由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮质醇过多;约占病例的25%。

(2) 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱,垂体分泌促肾上腺皮质激素过多,使双侧肾上腺皮质增生,分泌过多的皮质激素。

(3) 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH(以异位ACTH综合症)增多。

(4) 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象,停药后逐渐消失。

醛固酮症

醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病,由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多,包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。

原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症,临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈,因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤,位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见,约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不 足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%

肾上腺性征异常症

因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常,称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。

1.分类 此症亦较少见,国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。

2.病因 病因为增生者,主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中,必须有酶的正常作用,才能顺利完成,酶的供应缺乏或作用发生障碍,即影响皮质素的合成,促使肾上腺皮质增生,从而增加雄激素的作用,就等于火上加油,大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者,则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。

嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。

嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。有分叶结构,瘤细胞呈不规则多角形,或小或大,胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒,尤以疑为恶性者色深而暗,可供参考。

肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后,传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物,须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素,进一步转为肾上腺素,此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时,瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉,可是一旦遇到某种刺激,瘤体释放出相当量的儿茶酚胺,病人就会突然血压升高、心律紊乱,遇到爆发性的打击,甚至是致命的打击。

肾上腺恶性肿瘤

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。

5肾上腺肿瘤预防

女性注重孕产期的生理、心理健康保健,保证胎儿的顺利健康发育,或可能预防此种病变的发生。

在西方国家,近亲结婚的家庭中,嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤,能分泌多种内分泌腺激素的病倒。这种病例逐渐增多,国内也有少数报导。1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人,右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者,经抢救,手术治愈出院。

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