嗜血细胞综合症该如何治疗

很多的人细胞出现了问题，那么就需要注意及时的采取治疗的方法进行治疗，这样会严重的威胁到患者的身体的健康，因此患者一旦出现了这个问题就需要注意及时的采取相应的方法进行治疗，那么嗜血细胞综合症该如何治疗呢?那么下面我就为大家来介绍一下这个问题吧。

1怎么会发生嗜血杆菌性阴道炎

怎么会发生嗜血杆菌性阴道炎呢?这也是大家都很关注的，嗜血杆菌性阴道炎发生的原因是多方面的。如由于阴道壁损伤、过度的阴道冲洗、手术损伤或放入工具等感染，或产后感染的分抛物增多，长期出血发生的感染等都可使阴道的正常防御机制遭到破坏，为病原菌的生长和繁殖创造条件，而诱发 嗜血杆菌性阴道炎发生。但有时也可找不到发病原因。

阴道嗜血杆菌性阴道炎多发生于身体虚弱及个人卫生差的育龄期妇女。有些患者可能并无症状发生，另一些患者症状很轻，仅有白带增多、有臭味、异味。发病较急的患者，其阴道分泌物增加且多稀薄，有特殊，颜呈灰白色。有13%的病人自述有感或灼热感，有的有性交痛。

进行常规检查时可发现：患者外阴充血，阴道粘膜充血呈灰红色，有的还可见出血点。分泌物质地稀薄，有时呈泡沫状，气味腥臭。有的患者还伴有稀少甚至闹经。

2嗜血细胞综合症该如何治疗

噬血细胞综合症，不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.

噬血细胞综合症多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞 明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身 抵抗能力弱.调节不当.致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。

继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为： ①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击;

②静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS);

③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白;

④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂;

⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙(VP16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的;

以上就是我为大家介绍的这个问题的看法，如果患者出现了上述的问题，那么就需要注意及时的采取相应的检查和治疗的方法进行治疗，这样才能够保证好患者的身体的健康的问题，避免因为上述的患者的细胞的问题导致患者出现危险的情况发生。

3造血细胞移植与淋巴瘤

淋巴瘤在临床及病理上的分类一般可分成何杰金氏淋巴瘤及非何杰金氏淋巴瘤，依行政院卫生署癌症发生率统计及分析，非何杰金氏淋巴瘤在民国84年登记有案的有888例，粗发生率为每十万人口的4.18人占癌症发生的第十一位，但若探讨癌症的死因则非何杰金氏淋巴瘤居民国87年十大癌症死亡原因的第九位，死亡率为每十万人口4.50人，至于台湾地区何杰金氏淋巴瘤的比率与非何杰金氏淋巴瘤的比率据估计约为1比9，远比欧美地区的1比3为低。

由于国人淋巴瘤发生的型态与欧美地区不同，据报告国人淋巴瘤发生的特点有较高比率的T细胞型态，较多的结节外淋巴瘤和较少第恶性度病理型态的淋巴瘤，因此治疗成果上一般较欧美地区淋巴瘤病人为差!理论上淋巴瘤属于内科化学治疗可以治愈的疾病，但事实上有许多国人在诊断淋巴瘤经治疗后仍然无法得到很好的治疗效果，究其原因除了疾病的型态特异外，治疗上的剂量强度考量仍是必须思考的问题!高剂量化学治疗并造血细胞移植的剂量强度已属超致死量，其在白血病的疗效已获肯定，但在淋巴瘤治疗方面的价值和实际疗效如何?仍须进一步探讨，本文依造血细胞移植在何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤的治疗使用情形分别介绍如下。造血细胞移植对何杰金氏淋巴瘤病人治疗的情形何杰金氏淋巴瘤病人传统上以MOPP、ABVD等一类的化学混合药剂治疗可以得到很好的治疗效果，但仍然有部分病人会在治疗后复发或治疗无效，对于这一类病人(据估计约达到30%)虽然第二线化学治疗甚或第三线化学治疗，仍然约有20%的治疗效果，但大多数病人终究无法达到良好的疗效，因此造血细胞移植对这类病人而言，无疑提供了一可以治愈之机会。目前自体移植对复发型何杰金氏淋巴瘤的疗效以美国Nebraska大学医学中心的报告为例，在一些已经历许多化疗后再复发的何杰金氏淋巴瘤病人移植，约57%的病人可以达到完全缓解，其4年的生存率可以达到45%。

而加拿大温哥华以较强的高剂量和自体移植治疗则可以达到80%的完全缓解率，菲立普等在1989年报告传统化疗无效的何杰金氏淋巴瘤病人接受高剂量化学及放射治疗和自体移植后，69%病人可以达到完全缓解，但仍有将近10%病人因之前所接受的胸中膈放射治疗后导致间质性肺炎而死亡。因此何杰金氏淋巴瘤病人接受造血细胞移植虽然疗效很好，但移植所滋生的高剂量化学放射毒性反应仍是必须慎重考虑的问题!目前公认何杰金氏淋巴瘤病人若要做造血细胞移植，则必须考虑病人的一些因素如(1)体能状态(2)之前所曾接受的化学方剂数量，以及

(3)是否有胸中膈腔疾病的存在?(4)是否有超过10公斤以上的肿块存在?至于移植的时机为何?一般主张病人若为第四期，疾病复发且有B症状或治疗后一年内疾病又复发的病人应为优先施行的对象。由于何杰金氏淋巴瘤病人在移植后的并发症可高达10%以上，因此目前临床上研究的目标为如何改善高剂量化学或放射治疗的使用方式或研究其他新的治疗方法，以及多次移植或对于部分高危险群病人，可以考虑使用异体移植配合造血生长因子的使用等都是改善非何杰金氏淋巴瘤病人治疗的另类思考。

约翰等曾报告异体骨髓移植对复发型何杰金氏淋巴瘤病人的疗效，发现病人治疗后的复发率为18%远比自体移植病人的45%为低，但异体移植后的无病存活率则为47%与自体移植病人的41%不相上下，因此异体移植对这类病人的真正疗效仍待进一步探讨!下一实际有关造血细胞移植在何杰金氏淋巴瘤病人治疗方面的进展，将包括各种不同治疗方剂的应用、单株抗体的使用、多次移植的施行以及异体周边造血细胞移植的广泛使用等![1][2]下一页

4如何预防嗜铬细胞瘤

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关可做相关遗传学方面的检查。由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年;

3、原因不明的休克;高，低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高;

4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

【预后】

1、如能早期诊断则预后可明显改善。

2、术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%～30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA，然后是半年后再次测定。

3、因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次若测定值异常，再进一步行影像学检查恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

4、完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%其余者仍有持续性高血压或高血压复发可能是原发性高血压或肾性高血压通常降压药物可以良好控制血压。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

1、在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2、一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3、在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

针对已经患上嗜铬细胞瘤的患者，在接受治疗后，患者要注意回病房后取平卧位，设专人病房，24h专人监护，尽量减少体位搬动，严密观察生命体征。护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护，监控血压、脉搏，保证静脉通畅，记录24h出入量，注意口腔和皮肤的护理。

5如何正确诊断嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。

2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。

(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示

(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。

特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。