时间:2023-05-23 分类: 肿瘤科 查看: 33
髓母细胞瘤好发于儿童,仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位,其发生率占儿童颅内肿瘤的25%,发病年龄75%为15岁以下,偶见于成人,男性较女性为多(2~3:1)。首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。髓母细胞瘤有哪些表现?髓母细胞瘤有哪些表现?一起来看下。
1髓母细胞瘤有哪些表现
肿瘤高度恶性,生长快。病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,长的不过1年左右。
1.颅内压增高:肿瘤阻塞第四脑室或中脑导水管致阻塞性脑积水,从而引起颅内压增高的表现。头痛多位于枕部或额部。呕吐最为常见,其机制除颅内压增高外还因肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核。颈部疼痛及强迫头位常为隐性小脑扁桃体疝的表现。
2.小脑蚓部半球症状及体征:主要为躯干共济失调。常有四肢肌张力低,走路不稳,肿瘤影响脑干时,可有吞咽困难、进食发呕等脑神经功能障碍表现。
3.小脑危象:急性脑脊液循环梗阻,扁桃体下疝或肿瘤压迫脑干时,可出现呼吸和心血管功能异常、意识障碍、锥体柬征及去皮质强直。
4.肿瘤转移症状:肿瘤细胞在蛛网膜下腔种植时,受累的脑和脊髓会产生相应的症状,如瘫痪、癫痫、神经根刺激及马尾症状等。
2髓母细胞瘤可以做哪些检查
1.脑脊液检查:除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多,有的可查见瘤细胞。
2.头颅x线乎片:大多有颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离。
3.脑室造影:显示第三脑室以上对称性扩大,导水管下段及第四脑室向前移位,第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。
4.CT扫描:典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于颅后窝中线小脑蚓部,CT平扫为均匀一致的高或等密度病灶,边界较清楚,注射对比剂后影像均匀性增强。
5.MRI检查:肿瘤表现为长T1和长T2,正中矢状位可显示肿瘤与第四脑室、脑干的关系。MRI扫描Tl加权像肿瘤实质呈等或稍低信号,T2加权与灰质信号相似或稍高。增强扫描可见中等至明显强化。一股来说,肿瘤越大,囊变发生越多,可能与肿瘤生长迅速有关。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部,以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显示肿瘤突入第四脑室,填充第四脑室下部,同时第四脑室上部及导水管扩张;横断面扫描可见第四脑室受压变扁,呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面,髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发生蛛网膜下腔转移。
6.镜下特点为细胞排列非常致密.呈菊花团状,主要为小网细胞组成,胞浆少,核大且浓染。大体病理检查肿瘤呈灰红色或粉红色边缘十分清楚,但无明确包膜。瘤体柔软易碎,出血、钙化及坏死少。
髓母细胞瘤需与下列疾病相鉴别:
1.第四脑室室管膜瘤:起源于第四脑室的室管膜,早期因刺激第四脑室底而引起呕吐,病程较髓母细胞瘤长,小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。
2.小脑星形细胞瘤:多发生于儿童的小脑半球,偏良性。病程较长,主要表现为颅内压增高症,一侧肢体的共济失调,CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位,甚至性质。
3.颅内炎症:脱落的肿瘤细胞在脑脊液中常被误认为白细胞,故腰穿脑脊液检查易误诊为“脑膜炎”。脑膜炎常有高热,脑脊液检查白细胞常更高,糖和氯化物常降低。
3髓母细胞瘤常见的几种治疗方法
现代治疗进展
为了减少髓母细胞瘤治疗的远期毒副作用,自上世纪90年代以来,多个国际协作组进行了有益的探索,相关研究主要集中在放疗领域。
减少放疗剂量 1996年的前瞻性随机研究将全脊髓剂量由36Gy/20f减至23.4Gy/13f,但因脊髓复发率有所增加,迫使该研究提前终止。
联合化疗2003年的国际多中心研究比较了放疗前化疗与单纯放疗的疗效,发现化放疗组5年无事件生存率更佳。2005年以后,国外有3篇论文对高危髓母细胞瘤患者应用小剂量化疗结合自身造血干细胞解救治疗,均取得良好效果。化疗在综合治疗中的临床价值是肯定的,对该疗法的最终评价有待更多病例的证实。
电子束照射 电子束脊髓野照射一度被认为是减少椎体前结构放疗剂量的一种方法。但棘突对电子线有屏蔽,剂量不够均匀,导致脊髓肿瘤复发率有所增加。目前认为,电子束照射优点不多,急性反应和远期反应均与光子照射没有差别,有被其他放射线所替代的可能。
超分割放疗 有关超分割放疗的研究日益增多。法国学者对中危组48例患者进行超分割放疗,CSI36Gy,后颅凹追加到68Gy,3年无进展生存率为81%,患儿2年内智能未见减退。
IMRT IMRT对健康正常组织的剂量超过5Gy时,其保护作用优于三维适形放疗。
Tomotherapy治疗 螺旋断层放疗系统(Tomotherapy)是动态调强的一种类型,可更好地屏蔽锥体,靶区适形性也更好,而且能使腺体和脊髓照射一次完成,不存在两个野连接处的剂量重叠或漏隙,不足之处是整体剂量有所增加。
质子放疗 质子放疗是近年来髓母细胞瘤治疗进展的亮点之一。质子束的物理性能好,射线能量在穿透人体组织的最终P位释放,形成剂量高峰(即Bragg峰),这一特性使靶区剂量很高,而周围正常组织得到有效保护,椎体前的心脏、食管、大血管区接近零照射。目前美国麻省总医院正在进行多中心前瞻随机临床研究,其结果将拭目以待。
4如何预防髓母细胞瘤发病
一、避免有害物质侵袭(促癌因素)
很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等,所以这是预防髓母细胞瘤的措施之一。
二、提高机体抵御肿瘤的免疫力
肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。对于免疫机能较差者可适当补充一些抗癌中药,如人参中最具抗癌活性的物质--人参皂苷Rh2,在提高免疫力的同时能够抑制癌细胞生长,并且本身不具备任何毒性,可以长期作为癌症防治服用。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
相信对预防髓母细胞瘤的措施大家应该有所了解了,而且建议病人采用API特异生物免疫疗法治疗。细胞因子对免疫系统起着非常重要的调节作用,对免疫应答的类型和强度起着决定性的作用。细胞因子被用作肿瘤疫苗的佐剂,增强特异性免疫应答的强度,细胞因子在体外能够影响肿瘤免疫细胞的发育、分化与效应功能,API特异生物免疫疗法在免疫细胞体外培养时需加入人重组细胞因子,以维持细胞存活,促进细胞扩增和活化,增强其杀伤肿瘤的活性。
5髓母细胞瘤吃什么好
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
1.肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
2.肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。
3.同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。