肾脏错构瘤是什么

相信很多人对错构瘤这种疾病比较陌生，但是该疾病的危害性比较大，所以有必要介绍这方面的相关知识，肾脏错构瘤的专业名称是肾血管平滑肌脂肪瘤，患者的十二指肠、胃等器官均会出现异常症状。肾脏错构瘤是什么？我们一起来了解一下吧。

1肾错构瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

(二)发病机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血，坏死，囊性变，钙化，肿瘤因3种主要成分即血管，脂肪细胞和平滑肌而命名，尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移，其为恶性无充分的标准。

2肾脏错构瘤是什么

一、肾脏错构瘤是什么

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

二、临床表现

1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

3肾错构瘤的检查

由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血，双肾错构瘤可有高血压，肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。

1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化，尿路造影可见肿块压迫肾盂，肾盏，使之变形，拉长，缩短等，但无侵蚀现象。

3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法，呈密度不均的肿块，T值为含脂肪量较多，C-40～-90Hu。

4肾错构瘤的治疗方法有哪些

1.随访

肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。

2.栓塞

动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

3.保留肾单位手术

肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。

4.肾切除术

巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

5.肾移植或血液透析

仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

5肾错构瘤如何鉴别诊断

1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。