骨纤维异常增殖症病因

目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。

1骨纤维异常增殖症病因

目前在医学界，骨纤维异常增殖症同其他干细胞异常疾病一样，病因尚未明了，多数患者既往并无职业性接触化学品、药物、放射线和其他潜在性致病因素，或致白血病物质。部分患者曾有可疑化学致癌物质或放射线接触史。近年来，在成人T细胞白血病中已找到RNA病毒，可能RNA病毒是引起骨纤维异常增殖症的病因之一;体细胞突变也被认为是MDS发病因素，多数原发性MDS时所见有各种特异性染色体异常，提示原发性骨纤维异常增殖症的起病可能与潜在环境诱发因素介导有关。另外，由于骨纤维异常增殖症时一种以男性为多见的老年病症，可能因老年人体内与造血调节相关的某些因子或机制的失调和损伤有关。

骨纤维异常增殖症主要发病机理是骨髓造血干细胞呈肿瘤克隆，导致血细胞的无效生成，即骨髓血细胞主细胞的成熟缺陷，主细胞的增生正常或增加，骨髓细胞明显增生，成熟细胞的积聚障碍，细胞寿命缩短，无效造血，故发生外周血细胞减少，导致在临床上的贫血、感染和出血。有人认为骨纤维异常增殖症发病机理与干细胞损伤有关，其在各种致病因子诱发骨纤维异常增殖症的过程中，恩能够诱致干细胞的广泛染色体改变，从而使肝细胞内的DNY损伤，引起染色体畸变与细胞转形，导致异常克隆的形成。加之原已处于抑制状态的免疫系统进一步受抑，免疫监护系统严重障碍，从而容许异常克隆的生长与增殖。

2骨纤维异常增殖症治疗

一、治疗

1、非手术治疗

对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。

2、手术治疗

(1)根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：

①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。

②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。

术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月。

此方法的优点是：

A、截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发;

B、可同时矫正髋内翻畸形;

C、使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。

③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT，以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系，再行周密的设计，包括切取自体骨大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。

④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响关节者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能。

对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。

⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。

A、治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。

B、手术方法以股骨或胫骨并前弓为例：

a、股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。

b、切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。

c、植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。

d、缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。

采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于坏死，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。

(2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。

(3)病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。

以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显著增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行基因治疗，这可能是突破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。

二、预后

一般预后较好，恶变率约2%～3%。

在现在这个社会里，大部分的人都喜欢晚睡，这种骨纤维异样增殖症，必须早睡早起，锻炼身体。而且不要躺在床上就会拿手机玩，其实我们应该要小心，长时间的玩手机会对身体造成很多不良的影响，需要我们引起注意。

3眼眶骨纤维异常增殖症应该如何护理

单骨型是眼眶骨纤维异常增殖症的其中一种类型，较为患者为此种类型。眼眶骨纤维异常增殖症其余两种类型为多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型，临床表现为面部形态异常、眼球突起、视力减弱。患者为幼儿，则无明显临床症状，患者为年轻男性或年轻女性，则症状较为明显。由于每个人发病部位不同，因此临床症状也有所区别。一旦出现视野损伤、眼球突出、上睑下垂、眶上神经感觉异常的临床症状，患者就应及早采取有效措施治疗及注意日常护理。眼眶骨纤维异常增殖症应如何治疗?眼眶骨纤维异常增殖症应该如何护理?……

单骨型是眼眶骨纤维异常增殖症的其中一种类型，较为患者为此种类型。眼眶骨纤维异常增殖症其余两种类型为多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型，临床表现为面部形态异常、眼球突起、视力减弱。患者为幼儿，则无明显临床症状，患者为年轻男性或年轻女性，则症状较为明显。由于每个人发病部位不同，因此临床症状也有所区别。一旦出现视野损伤、眼球突出、上睑下垂、眶上神经感觉异常的临床症状，患者就应及早采取有效措施治疗及注意日常护理。眼眶骨纤维异常增殖症应如何治疗?眼眶骨纤维异常增殖症应该如何护理?

一、眼眶骨纤维异常增殖症治疗

治疗前，患者应先做检查，检查项目有实验室检查、X线检查、超声波检查、CT扫描等。检查项目虽多，但对诊断疾病具有重要意义。经检查后，如确诊疾病，患者应及早治疗。目前，常见治疗眼眶骨纤维异常增殖症的方法为手术治疗法。手术治疗法适合病情进展快且病情严重的患者，手术原则为在保持气管生理功能的情况下完整切除病灶，手术方式根据位置而不同。

二、眼眶骨纤维异常增殖症护理

眼眶骨纤维异常增殖症应该如何护理?此病较为严重，因此每个患者都要注意做好护理。如发现神经受累，要及早行手术，以免造成失明的严重后果。手术后，患者不仅要注意保护双眼，而且要注意饮食，不要吃辛辣的食品，不要吃油煎食品、不要吃生冷食品、要多吃富含营养的有利于眼睛恢复的食品，多吃清淡的食品。

4骨纤维结构不良怎么办

骨纤维结构不良是比较常见的一种疾病，那么骨纤维结构不良的临床表现有哪些?骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，该疾病的病变几率是比较高的，一般多发于青壮年患者，对于人们的伤害是比较大的，一定要引起重视，针对患者的症状来治疗疾病。

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。

5骨髓纤维化的早期症状

骨髓纤维化的早期症状

症状一、全身性症状：病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

症状二、脾、肝肿大 脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%.偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛。

症状三、早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

症状四、早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。另外，少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。