时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 11
运动神经元即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元。下面,大家一起来看看吧。
1什么是运动神经炎
运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障,且逐步继发缺养性神经功能损害加重,从而使神经功能症状进一步加重。
治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展,并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗,以支配调节运动及各种功能获得恢复改善。
其实更加注重这些常识的认识和了解,对保证人们的健康,减少这些疾病的发生才可以达到更好的功效,也希望每个人在生活当中,可以更加注重这些常识问题,尽可能地避免我们自己受到各种不良疾病的影响伤害。
2运动神经炎的表现
根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病,进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
3运动神经炎的中医论治
运动神经元疾病提倡以中医中药为主的治疗方法。本病以虚证多见,或虚实夹杂,一般的治疗原则为补脾益损,温养肾阳,滋补肝血,养阴祛湿,其方法有以下几种。
辨证分型治疗
按照中医传统的辨证论治方法,本病可以分为以下证型。
脾胃虚损
主证:肌肉萎缩,肢体萎软无力,或有肌肉颤动,少气懒言,语音低弱,咀嚼无力,吞咽不顺利,口张流涎,食少,便溏,腹胀,面色淡白无华。舌体胖嫩淡,苔薄白或白腻,脉细。
治法:补脾益损,强肌健力。
方药:补中益气汤加减。
脾肾虚损
主证:肌肉萎缩。肢体萎软无力,肌肉时有颤动,腰酸颈垂,畏寒肢冷,呼吸气短,精神疲惫。语音含糊,吞咽困难,咳嗽无力,小便清长,性功能低下或月经失调。舌嫩淡胖,苔薄白,脉沉细。
治法:补益脾肾,强肌健力。
方药:右归九合补中益气汤加减。
肝肾阴虚
主证:肌束震颤,肌萎肉削,大肉瘦脱,形体消瘦。筋骨拘挛,动作益衰,甚至步履全废。大便秘结。舌红,舌体萎软、薄瘦。苔少,脉细数。
治法:滋补肝肾。
方药:左归九合六味地黄丸加减。
湿热浸淫,虚实夹杂
主证:四肢萎软乏力,身体困倦沉重,肌肉跳动,肢体麻木,身热口干,胸痞院闷,小便短赤涩痛。舌红,苔黄腻,脉弦数。
治法:清热利湿,补虚泻实。
方药:四妙散加减。
4运动神经炎的病因
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。
所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。
看完了上述内容,相信大家对于运动神经元病应该有了更多的了解了吧!下面我们接着往下了解吧!
这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。
与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
5运动性神经炎是怎样的一种疾病
起初讲话突然吃力。软腭不能动,刺激咽腭无恶心 后来吞食,喝水,排痰很困难。 是运动性神经炎的一种症状。
如发现有神经症状和体征时(当然不全针对运动性的),应尽快解除病因,改善神经营养功能,并增强体质。
如重金属所致者,可使用解毒剂,如二巯基丁二酸钠(0.5~1.0g加入注射用水20ml静注1/日),5~10次为一疗程;营养代谢障碍所致者,应寻找营养障碍原因并予以相应处理;由糖尿病引起者应同时治疗糖尿病。药物治疗可使用神经营养代谢药和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复。
附上多发性神经炎的一些信息(其中包括和运动性相关的)。