什么是肌肉僵硬萎缩？

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果。临床上常分为：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。什么是肌肉僵硬萎缩？我们一起来看看吧。

1肌肉萎缩是怎么引起的

1、遗传

遗传的因素，有遗传性的患者有5%-10%，这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以分别。

2、中毒

中毒的因素，兴奋毒性神经递质。经过调查，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。

3、疾病因素

肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

4、免疫

免疫的因素，尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶神经因子。现在认为，MND是不属于神经系统自身免疫病的。

5、长期不运动

废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

2什么是肌肉僵硬萎缩

ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

遗传因素也是ALS的一部分，ALS可能会在家族中蔓延。几年来，专家们试图找到ALS发病的共同因素，比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个，即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

3肌肉萎缩的早期症状

1、轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。

2、中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。

3、重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。

4、完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

4肌肉萎缩的检查

一、肌电图(EMG)

二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射

三、诱发电位(EP)，包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP)

四、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围

(一)肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：⑴肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害; ⑵神经源性损害的部位(前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢); ⑶病变是活动性还是慢性; ⑷神经的再生能力;⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。

(二)神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。

(三)视觉诱发电位：它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病;在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。

(四)脑干听觉诱发电：主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查;可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。

(五)体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、 多发性硬化、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。

(六)事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。

5肌肉萎缩护理

心理护理

多于病人进行有效的沟通，使其了解肌肉萎缩的原因，发展和预后的一般情况，保持平静的心态，避免情绪低落，多于大家交流，减轻精神压力，主动配合治疗，树立战胜疾病的信心。进行针对性心理治疗(解释、安慰、鼓励、保证)。

康复训练

肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症。

1)制定个性化的康复计划，对萎缩的肌肉的肌力、收缩协调性进行康复训练。

2)对肢体活动障碍患者，保持肢体功能位;病情稳定后鼓励早活动，活动量要循序渐进。教会患者使用各种辅助训练用具，知道患者进行各种日常生活功能训练。

3)训练患者生活自理，如进食、穿衣、入厕等，有计划的进行肌力训练，恢复相应功能，以增进病人自我照顾的能力和信心。

饮食护理

肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉。早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。适当增加粗纤维素、水果的摄入，预防便秘，鼓励多饮水，预防泌尿系感染。如有吞咽困难、饮水呛咳，可给予糊状流质或半流质小口慢慢喂食，必要时给予鼻饲流质饮食。