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先天性脑积水该怎样治疗

时间:2023-05-24 分类: 外科 查看: 47

脑积水患者中有相当一部分是婴幼儿患者,而这其中又有相当一部分的是先天性脑积水患者,这样的患者如果不能得到及时的帮助和治疗会对孩子以后的生产生活造成很大的影响。下面我们介绍一些治疗先天性脑积水患者的方法,希望可以为您排忧解难。

1先天性脑积水病因

遗传因素和环境因素(35%):

脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来,环境因素中的病毒(风疹病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,已日益为人们所重视,感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,可导致胎儿流产,死胎,死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎,弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎,并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

出血和肿瘤(15%):

颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近。

其他因素(15%):

发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。

2先天性脑积水的症状分型

1、非交通性脑积水(阻塞性脑积水):由于干净脑室系统有梗阻所致,梗阻部位多在脑室系统的狭窄处,如室间孔、导水管或第四脑室出口处等,梗阻以上的脑室系统可搭理显著扩大。

2、交通性脑积水:脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻,梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端,大多在基底池的部位;脑脊液可以大堆流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔,即大脑半球表面,这样脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。

一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水,如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞,引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。

对于先天性脑积水的症状类型患者们都十分的清楚了吧,在生活中要对先天性脑积水引起重视,只要积极的检查,努力的帮助孩子做治疗,先天性脑积水的疾病才会渐渐康复,要对先天性脑积水的患者加强护理。

3先天性脑积水该怎样治疗

1. 手术治疗

(1)病因治疗:解除阻塞病因,是最理想的治疗方法。导水管狭窄者可行导水管扩张术或置管术;第四脑室正中孔粘连可行粘连松解、切开成形术,枕大孔区畸形合并脑积水者行枕下减压及上颈椎减压术等。

(2)减少脑脊液生成:主要用于交通性脑积水,如侧脑室三角区脉络丛切除或电灼术,因这种手术效果不理想目前已少采用。

(3)脑脊液分流术:是利用各种分流装置与通路将脑脊液分流到颅内、颅外其他部位,包括:①颅内分流术:适用于脑室系统内梗阻性脑积水。现最常用侧脑室-枕大池分流术,导管一端放入侧脑室,另一端置入小脑延髓池,使脑室内的脑脊液通过导管流入小脑延髓池,进入蛛网膜下腔。②颅外分流术:适用于梗阻性或交通性脑积水,是把脑室内的脑脊液引流到腹腔或胸腔,现最常用的是侧脑室腹腔分流术、脑室颈内静脉分流术、脑室心房分流术等。

2. 药物治疗

只是暂时采用的方法,不宜长期应用。

(1)减少脑脊液分泌:首选乙酰唑胺,其可抑制脑脊液分泌。用量宜大,25~50mg/(kg·d)。此药可引起代谢性酸中毒,使用中要注意。

(2)增加体内水分的排出:间接减少脑脊液量,降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物,如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。

(3)对有蛛网膜粘连者,可给予激素口服或依病情静脉点滴。

4如何防治先天性脑积水

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。

脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12--18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

2、宣传优生知识,减少胎次。

胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

3、提倡适当年龄生育

脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。

5先天性脑积水的诊断

先天性脑积水要做什么鉴别诊断?根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。

为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:

1、颅骨X线平片可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。

3、头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。

4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。

5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

治疗脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头围迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点,国内外多以分流手术治疗为主,其手术风险性大,并发症多,且费用高。研究发现,无论各种因素导致的脑积水,其皆为本虚标实之症,主病在脑其根在肾,同时亦 头颅结构肝、脾等脏有关。

分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查。

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