房间隔缺损的治疗要注意什么

房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。为什么会得房间隔缺损?房间隔缺损的治疗要注意什么?一起来看下。

1为什么会得房间隔缺损

病理生理：

正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。

一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。

由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。

随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报道肺动脉高压有两种情况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内;②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见，后者只占15%～18%。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。

当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。

病理解剖：

继发孔房间隔缺损的数日、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说.即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。

按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。

1.继发孔型

约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型(卵圆窝型，最常见，约占62%)、下腔型(占24%)及上腔型(静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流)。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。

2.原发孔型

约占5%～10%，位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重，除原发孔型缺损，尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损，称为完全性房室间隔缺损。

3.冠状静脉窦型

非常少见。房间隔本身完整无缺，只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁，所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通，也称为“无顶”(unroofing)冠状窦。

以下主要介绍继发孔型房间隔缺损。

继发孔房间隔缺损可分为四个类型。

1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

3.上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报道，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回流入上腔静脉内。

4.混合型或称兼有上述两种以上的缺损

临床上较少见。 兼具上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8.5%。1.5%～30%的继发孔缺损合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流，二尖瓣狭窄(lutembacher综合征)等。

2房间隔缺损有哪些表现

一、.症状

房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早;缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现;一般到了青年期后，大多在21～40岁开始出现症状。

主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发绀，生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。

小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。

二、.体征

体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

三、临床类型

ASD的临床分型，国际先天性心脏病命名学和数据库计划将之分为以下6个亚型：

1.继发孔型

占约80%，限于卵圆窝，系由于原发房间隔缺损造成。

2.原发孔型

占约10%，发生于房间隔的下部，紧邻房室瓣，可伴或不伴有二尖瓣前瓣裂，目前多将此型归入部分型房室间隔缺损。

3.静脉窦型

多发生于上腔静脉与右心房连接处，位于房间隔的后部，大部分伴有右上肺静脉异位连接于右心房。很少数的病例发于下腔静脉于右心房连接处，并伴有右下肺静脉异位连接。

4.单心房型(共同心房型)房间隔完全无发育。

5.卵圆孔型

在原发房间隔和继发房间隔之间存在的左右心房之间的小型交通，与继发孔型的区别在于房问隔本身缺损并不明显，主要是由于右心房压力升高，推开原发房间隔使卵圆孔重新开放。

6.冠状窦型(无顶冠状窦型)

管状结构的冠状窦在注入右房前因本身结构缺损造成与左房直接交通，称为无顶冠状窦，常同时伴有永存左上腔静脉。该型较特殊，房间隔上常无真正的缺损通道，然而生理上却存在分流，缺损大时左上腔静脉血液回流入左房，会有发绀表现。

在国内，多数教科书仅简单分为原发孔型和继发孔型两种类型，卵圆孔型、静脉窦型和单心房型归于继发孔型内，而无顶冠状窦型另列，我们仅就继发孔型ASD讨论。依部位不同，继发孔型ASD临床上可分以下4型：

1.中央型(卵圆窝型)最常见，占继发孔型的75%，位于卵圆窝。缺损边缘完整，绝大部分单发，大小不等。

2.下腔静脉型(低位型)

占继发孔型的10%，特点是ASD无下缘，缺损直接连接下腔静脉右房入口，部分伴有右下肺静脉异位连接者可归入前文所述的静脉窦型ASD。

3.上腔静脉型(高位型)

占继发孔型4%左右，特点是ASD无上缘，缺损直接连接上腔静脉右房入口，大部分伴有右上肺静脉异位连接而可归入前文所述的静脉窦型ASD。

4.混合型

少见，同时兼有上述其中两种类型的特点。当该型ASD兼具上腔静脉型和下腔静脉型的特点时，ASD无上缘也无下缘，属于前文所述单心房或共同心房型ASD。

3房间隔缺损的治疗要注意什么

判断房缺类型

房间隔缺损临床上一般分为原发孔型和继发孔型两个类型。而房缺的治疗，确定疾病类型是十分重要的，因为不同类型的房缺，在治疗方式的选择上是截然不同的。继发孔型缺损可直接缝合，而原发孔型缺损必须用补片修补。另外，由于近年来介入治疗的广泛应用，越来越多的家长青睐介入治疗。但是李小波主任特别提醒家长们，对于绝大多数的继发孔型房缺，介入治疗是不错的选择;而对于原发孔型房缺，一般不能选择介入治疗。

创造合适的手术条件

房缺患儿一般会合并肺炎和心力衰竭，而如果在术前有此类现象的话，必须要先行进行内科治疗控制病情，待稳定后方可进行手术。

无症状房缺不能大意

一些房缺患儿可能没有很明显的症状反应。无症状的患儿一般无需进行治疗，但是也不能大意，需要前往医院进行相关检查，此类检查在孩子学龄之前尽量不要中断。

4房间隔缺损如何避免

预后：婴儿房间隔缺损或卵圆孔未闭者，约半数在1～2 年后消失。3 岁以上幼儿房间隔缺损自然闭合者极少。儿童期一般经过良好。分流量大者易发生肺部感染。成年以后常因肺充血和肺动脉高压而体力下降。约15%年轻患者特别是女性会因妊娠而使症状进行性加剧，可发生心力衰竭、心房纤颤和栓塞现象等。但并发亚急性感染性心内膜炎者很少。40 岁以上者40%均有肺动脉高压。择机手术可改善患者的症状和预后。

预防：先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测

5房间隔缺损食疗方

1、冬虫蒸老鸭：冬虫夏草5枚，老雄鸭1只，黄酒、生姜、葱白、食盐各适量。将老雄鸭宰杀去毛与内脏，冲洗干净，入沸水中略烫后捞出，顺鸭头颈劈开，放入冬虫夏草，用线扎好，放人大钵中，加入黄酒、生姜、葱白、食盐、清水，用文火隔水蒸2小时即可。

2、人参当归猪心汤：人参6克，当归10克，猪心1个。将猪心洗净，切块，放人沙锅内，加人人参、当归与适量水一起煨炖至熟，调味即可。每日分2次服完，连服5日。可补血益气、温中补虚、补益心脾。

3、玉竹猪心汤：、玉竹50克，猪心100克。玉竹洗净，切成节，水煎2次，去渣取汁1500毫升;猪心剖开，洗净血水，与药液、姜、葱、毫升;猪心剖开，洗净血水，与药液、姜、葱、花椒一起放入锅内，用文火煨至六成熟时，捞出晾凉，然后再放人卤汁锅内，用文火煮熟捞起，锅内加入食盐、白糖、味精和香油，熬成浓汁，涂在猪心内外即成。每日2次，佐餐食用。可安神宁心、养阴生津。

4、白果莲子乌鸡汤：白果100克，莲子100克，糯米50克，乌骨鸡1只，食盐、黄酒、葱白、生姜各适量。将乌骨鸡宰杀去毛及内脏洗净，入沸水略烫后捞出;白果去壳，糯米淘净，与莲子一起塞人鸡腹内放人锅中，加入清水、葱、姜、黄酒，烧沸后，改用文火煨炖至熟烂，再加些食盐，略炖即成。隔日1次，佐餐食用。可补心肾，填精髓。