耳硬化症手术过程

耳硬化症的具体的发病原因还不明确，在医学的病理上来说，是因为骨迷路原发性的一种局限性骨质吸收，同时会伴有血管丰富的海绵状的骨质增生，所以才叫做“硬化”。这种疾病最好的治疗方法就是通过手术的治疗，这样才可以有效的提高患者的听力，那么耳硬化症手术过程是什么？一起来看看都有哪些吧。

1预防耳硬化症的措施有什么

1、年轻人不能过多、过长时间听MP3，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。

2、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物。

3、有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。

4、应预防耳外伤和感染。

5、应预防感冒。

6、应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。

7、慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。

2耳硬化症手术过程

耳硬化症手术是最令耳外科医师兴奋和最富有成就感的耳显微手术，术后气骨导差在所有频率的完全闭合是手术者追求的最终目标。目前最常用的手术方法是镫骨足板钻孔活塞术，它具有效果好、听力结果可长期稳定、术后反应轻等优点。

完美的手术结果有三个重要因素：

1、手术过程中准确无误的精细操作。

2、测量，即砧骨长脚到镫骨底板的距离，由此可确定活塞小柱进入前庭的深度。因活塞植入过深，可刺激外淋巴引起眩晕，植入过浅又使得听力改善效果欠佳，一般进入前庭的深度在0.25-0.5mm之间。

3、选材，选取适合患者的活塞也是手术效果的保证，作者认为选取直径为0.6mm的活塞最为适宜，因其振动面积够大，稳定性也较好。

另外，带金属丝挂钩的活塞(如金、铂、纯钛丝等)可保证活塞小柱与砧骨长脚紧密连接，有研究表明活塞小柱与砧骨长脚连接不紧密，术后听力常存在5-10dB的气骨导差距。另使用直径0.6mm与0.3-0.4mm活塞小柱相比，术后听力提高也存在5-15dB的气骨导差异，而与直径0.6mm以上活塞小柱相比无差异[1]。

【术前准备】

1.作螺旋CT辨别硬化部位。

2.耳上后五指宽剃发备皮。

3.术前2小时服苯巴比妥0.06g或术前1小时肌注地西泮(安定)10mg。

【体位】

仰卧侧头位。

【麻醉方法】

一般采用局麻或强化麻。

【术后处理】

1.用青霉素等抗生素预防感染。

2.有恶心、头晕现象可用地西泮口服，数日即愈。

3.术后1个月忌做重体力劳动，避免噪声环境。

3耳硬化症有怎样的危害呢

一、造成耳鸣，痛苦难耐

患有耳硬化症者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为频繁，使很多耳硬化症患者极为烦恼。

二、导致耳聋，影响听力

耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果耳硬化症病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋，造成耳硬化症病患者危害极大之一。

到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋;发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。耳硬化症病患者危害之二。

耳硬化症是一种与遗传、代谢、内分泌等因素有关的传音性耳聋，一定要积极治疗，以免延误病情。

4耳硬化症病因

遗传因素(40%)：

近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个 14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。

种族因素(20%)：

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

其他因素(30%)：

迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。

病理过程

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。

5耳硬化症的检查

1、临床检查 ：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)，为临床耳硬化特征之一。

2、听力学检查

(1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。

(2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。

(3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常A型、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。

(4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。

(5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。

3、影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。