时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 10
系统性硬化症也叫做系统性硬皮病,是属于自身的一种免疫系统疾病,系统性硬化症不但发生的时候,就不仅仅是容易影响患者的美观问题,甚至会危害到患者的身体健康,所以对于系统性硬化症患者是一定要做好预防的工作,那么,怎样预防系统性硬化症呢?下面我们就一起来看看专家是怎么说的。
1系统性硬化症的病因有哪些
目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
分类
根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。
由上文可知,系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说,我们患上系统性硬化征之后,最好是能够找到我们自己患病的原因,只有这样,我们才能够得到最有效的治疗。不然的话,等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液,一切都已经晚了,切记。
2怎样预防系统性硬化症呢
系统性硬化症的预防有哪些?
一、注意节约体能。患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。
二、一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。比如在准备三餐时,可以提前把所需要的各种配料收集全,放在伸手可及的位置,然后坐位进行,力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时,一次不必太多,熨衣服时可坐位完成。
三、饮食合理。对于多发性硬化患者来说,做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类。有证据表明,鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用,所以同心血管疾病一样,建议患者采取低脂、高纤维膳食。
以上就是系统性硬化症的预防工作有哪些的相关美容,希望系统性硬化症患者都要做好自身的预防工作,避免自己的系统性硬化症病情恶化,给患者的身体带来更大的伤害,最后提醒大家一旦发现患上了系统性硬化症是一定要及时的检查和治疗。
3专家提醒系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史,所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外,系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。免疫异常。
经过上面的简单介绍,大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。
4系统硬化症引发的其他结缔组织病
结缔组织病有多种,其他结缔组织病一般出现的情况较少,其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活,系统性硬化症就是一种其他结缔组织病,治疗这种症状的时候,需要根绝其特有的症状,采取不同的治疗方法。
系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%~97%的系统性硬化症患者出现关节症状,有30%~65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节,其他结缔组织病也可为多关节炎,以指、腕和距小腿关节多见,最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。
有学者将系其他结缔组织病变分为两大类:①关节痛:关节疼痛轻重不一,多为对称性,位于指关节和大关节,较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎:表现与RA相似,手指、腕和膝关节常见,也可累及其他关节。急性期关节疼痛,肿胀,伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润,滑膜表面有纤维蛋白覆盖,后期炎症消退,滑膜明显纤维化,或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小,遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常,部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松,关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收,可考虑为系统性硬化症的原发性改变,可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。
5系统性硬皮病危害有哪些
系统性硬皮病的皮疹一般由四肢远端和头面部开始,对称而向心性分布,重者延及全身皮肤。早期为浮肿期,因实质性水肿皮肤不易捏起,肤色正常或苍白。数周后进入硬化期,皮肤干燥绷紧板硬如皮革,不易捏起,有蜡样光泽,可有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。严重者面部表情呆板,口眼张闭和咀嚼受限制,胸部受累则影响呼吸运动;四肢受累则各关节僵硬固定于半屈曲位置,活动受限制,关节面及指(趾)端易坏死溃疡。再经数月或数年逐渐进入萎缩期,皮肤变薄如羊皮纸,皮下组织和肌肉萎缩及硬化,露贴于骨骼,色素加深,似干尸状,鼻梁窄、鼻头尖、眼裂小、唇薄口小。皮肤附属器萎缩则皮肤干燥、毛发脱落。
肌肉骨铬损害:约半数系统性硬皮病患者有关节炎,多果及小关节、活动受限制,关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。
内脏损害:消化道最容易受累,约占40%-75%,主要侵及食道,可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。
系统性硬皮病危害有哪些?系统性硬皮病的危害是很大的,而患者发现病情及时治疗,才能有效的遏制病情的发展。