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小血管炎症如何进行治疗

时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 7

小血管炎症只要指的是原发性小血管炎,属于不是很常见的一种病症,常常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响,还需要有效的解决并发症,让患者很关心解决的方式。那么,小血管炎症如何进行治疗?下面咱们就来详细了解一下主要的治疗方式。

1血管炎的症状有哪些

1.主要表现

①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎

一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。

3.系统型变应性血管炎

多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

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2小血管炎症如何进行治疗

(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)

1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4~6周,病情控制后,可较迅速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应 ≤1/2的初始剂量,6个月时应 ≤隔日20mg或每日10mg,进入维持缓解治疗。维持缓解治可3~6个月或更长。

2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月,进入维持缓解治疗。

② 现更多学者采取CTX静脉冲击治疗:CTX0.8~1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr<30ml/min,减量至0.5g/m2),每月1次,连续6个月,其后维持治疗为2~3个月一次,剂量与前相同。整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。

CTX静脉冲击与口服相比,其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异,然而WBC下降、严重感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。

(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级):适宜于有重要脏器受损的重症患者,如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等,诱导治疗初期可采用MP冲击治疗。

具体方法:MP0.5~1g/次静脉点滴,每日一次,3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月,逐步减量为隔日口服,约于3~4月内终止治疗。

(三)血浆置换疗法(PE)(A级):主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依赖透析患者,及威胁生命的肺出血。PE对于防治肺出血作用迅速、肯定。

具体方法:每次置换血浆2~4升,每日一次,连续7天,其后可隔日或数日一次,直至肺出血或其它明显活动指标得到控制,置换液可用白蛋白或新鲜血浆。在进行PE同时,应同时给予泼尼松(龙)及CTX治疗。对于起病时依赖透析治疗患者,PE较MP冲击疗法更有利于患者脱离透析。

(四)利妥昔单抗(rituximab) :对于非重症患者如存在CTX禁忌,建议利妥昔单抗和糖皮质激素作为另一种起始的诱导治疗(1B)。

具体用法:375mg/m2.每周1次,静脉滴注×4次。

①抗CD20单克隆克体,可通过抗体依赖的细胞毒机制耗竭B细胞,故近年来用于治疗自身免疫性疾病;

②诱导治疗期应增加甲泼松或口服泼尼松;

③有对照的、小样本的研究显示,与CTX组有效性和不良反应发生率无差异,显示良好前景。有对照的、小样本的研究显示,与CTX组有效性和不良反应发生率无差异,显示良好前景。

3血管炎如何鉴别诊断

1、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征,可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害,大脑皮层一般没有累及,发病年龄较血管炎偏大,常存在动脉硬化的好发因素,血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高,血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。

2、多发性硬化,部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化,出现自发缓解及复发,伴有视神经病变和脑干病变,脑脊液寡克隆区带阳性,但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎,很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎,不出现在多发性硬化。

3、感染性病变,许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、

巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。

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4血管炎的病因是什么

血管炎可以算作是我们生活中比较常见的一种疾病,它的组织病理有白细胞核破碎的血管炎症状,包括皮肤损伤和多个内脏损伤。血管炎的发病原因比较复杂,通常被认为是因药物和感染而导致的,常见的致病药物有青霉素、巴比妥酸盐类、磺胺类、碘化物类、酚噻嗪类、阿斯匹林及异体蛋白等。血管炎的轻重程度不同,轻者为皮损,数月便可痊愈,然而病情严重者可能会发生多脏器受损,乃至危及生命。

感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。

大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表 现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特 别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生过敏毒素,引起肥大细胞释放 组织胺,使血管通透性增加。

同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。

5血管炎应该如何预防

1、去除病因,如避免或消除药物过敏原,对病因进行抗体治疗,如抗感染等。

2、治疗基础疾病,如结缔经过组织病,肿瘤。

3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药,如氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分3次服,及非甾体抗炎药,如咧保美辛,75~150mg/d,布洛芬1.2~2g/d,分3次服。

4、全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素,如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂,如环磷酰胺,根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。

5、可加用抗血小板聚集剂,如阿司匹林3~10mg/kg·d,血管扩张药,如硝苯地平30mg/d,硝酸异山梨醇酯30mg/d,分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂,以免发生严重出血。

6、血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法,用于狼疮肾炎患者反可加重病情。

血管炎患者可自觉疼痛或烧灼感。部分患者可伴内脏受累,如肾脏、胃肠、神经系统等,称为变应性皮肤-系统性血管炎。 本病应注意避免外界风、湿、寒、热、邪气的侵袭,患病者应适当休息,抬高肢体以减轻局部水肿。

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