内脏出血暗示你可能得了血友病

很多人对于血友病可能不太了解，其实内脏出血暗示你可能得了血友病，这是由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

1详解血友病日常护理四个要点

1、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2、出血的预防和护理

血友病患者的出血部位常有以下几种

①关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;

③颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的，都应及时治疗。

2内脏出血暗示你可能得了血友病

一、血友病的血尿

1、出血原因：血友病血尿并不常见，但可自发性发生或损伤后发生，也可以是由于泌尿-生殖系统损伤所致。

2、症状：尿液鲜红，通常无痛，可导致显著贫血;

3、治疗方法：如果是轻微/无痛性血尿，输注凝血因子同时积极补液 2-5 天，监测血红蛋白;如果是严重/有痛性血尿，要尽早采用替代治疗，加大剂量，并使因子水平提高到30- 50%，持续3-5天，若有必要，输血。

4、注意事项：(1)严重血尿不适合家庭治疗，需要到专业医院接受专科医生诊治;

• (2)禁用抗纤溶药物，如六氨基乙酸;

• (3)反复 / 持续性血尿，要做泌尿系检查，以确认是否有局部病理学异常。

二、血友病的胃肠道出血

1、 出血原因：通常是由于局部损伤所致，如胃溃疡、息肉、血管瘤;

2、 症状：可表现为呕血、便血或黑便，可迅速使病人贫血，甚至休克。

3、 治疗方法：立即行替代治疗，使凝血因子水平达 50-80% ，直至出血被控制，一般维持治疗时间为3-7天;若有必要，输血;谨慎使用内窥镜 / 血管造影等检查;抗纤溶药可能有帮助，一般要在医生指导下使用治疗胃病的药物，抑制胃酸，保护胃黏膜。

4、注意事项：

(1)严重血尿不适合家庭治疗，需要到专业医院接受专科医生诊治;

(2)反复消化道出血要进行肝功能、病毒载量等项检查，以确认是否有丙肝。

(3)注意饮食，出血后24小时禁食禁水。止血后也要从流食，半流食，逐渐过度到正常饮食。饮食方面要做到“温、软、淡、素、鲜”五个字。

三、血友病中枢神经系统出血

1、 出血原因：这是最严重的急性并发症，出血位置可能是硬膜下 / 脑室内 /蛛网膜下，也可以自发性发生但通常是继发性损伤，有时原因不明。损伤后发作可被延迟数天。

2、 症状：头痛，恶心，呕吐，可伴有局部缺陷, 癫痫或颅内压增高，甚至失明。

四、 注意事项：

(1)及时到正规专科医院做影象学检查以确定类型和范围;不适合做家庭治疗。

(2)遵医嘱，采用其他医疗措施 (抗水肿,抗惊厥, 抗纤溶药物);若有必要，外科介入(手术前使因子水平达80-100% );

(3)必要的话，愈合可以进行次级预防，以避免反复发作和其他后遗症;

(4)注意休息，避免过度劳累和熬夜。保持心情舒畅和情绪稳定。注意高血压和心脑血管疾病的预防和治疗。

3患了血友病的症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

4血友病的检查

筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。

5血友病治疗

1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。