血友病性关节炎

血友病性关节炎是血友病患者关节内反复出血、积血，刺激滑膜增厚，含铁血黄素侵蚀，引起关节软骨破坏，继而侵及关节软骨下骨质，特别是关节十字韧带周围的出血，因压力作用，含铁血黄素侵蚀，导致股骨髁间凹变宽增深，病变反复发作，严重者引起关节脱位及关节纤维强直(多见)或骨性强直，伴以反应性骨硬化等继发性骨关节病改变。

1血友病性关节炎

血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。凡血浆中凝血因子浓度低于5%的，都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血，甚至可以“自发性”出血。大约半数的血

血友病性关节炎病理改变图册友病患者属严重型。血友病患者的关节内出血一般起自8～9岁左右，在少年时期即有不同程度出血，至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。

血友病性关节炎可以分急性、亚急性与慢性三大类型。

急性：关节内出血 好发部位顺序为膝、肘、踝、髋与肩部。往往问不出有损伤病史。男孩好动，轻微的外伤很可能不加注意。出血关节肿胀、硬、热、压痛，表面皮肤光亮发红。关节保持屈曲位，活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果处理及时而又不再发生出血，可以没有任何后遗症。

亚急性：关节内出血 没有对亚急性关节内出血作出明确的规定，一般有2次以上急性关节内出血可列为亚急性型。疼痛不太明显，滑膜增厚显著，关节活动中等度受限。

慢性：关节内出血 亚急性关节内出血持续6个月以上。关节出现进行性破坏，直至全部损毁，关节纤维化，挛缩和半脱位，但很少有骨性强直。

2血友病性关节炎怎么治疗

血友病性关节炎是由骨关节反复出血所致，关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。随着不断的反复，晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。那么常见的西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?

西医治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。

通过补充缺乏的因子提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。

供补充的制剂有下列几种：

1.新鲜全血

每毫升新鲜全血含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg浓度可达正常人的4～6%。因此应用全血难以提高ahg的血浓度，特别是库存血中ahg进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高ahg水平。

2.新鲜冻血浆

血液抽出后3～4小时内即迅速冷藏于-20～-40℃环境下，可保存ahg60～80%，达2～3个月之久。每毫升含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg水平可达到常人的15～20%，如要将ahg水平增至20%以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

3.冷沉淀物

将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。

冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鲜全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2～3%，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80%。

4.干冻人体ahg浓缩剂

每毫升干冻ahg含量为3～5u， 为正常人血浆的4～6倍，使用后血浓度可达正常人60～80%，是最为理想的补充剂。

关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中ahg水平达正常人5～15%数小时后，出血即停止;外伤出血，或因大手术需要，应将血中ahg水平提高至正常水平的40～50%，直至伤口完全愈合。ahg的半衰期为12小时，换言之，输入ahg后12小时，血中ahg水平下降了1/2，24小时后只有1/4了。因此大手术后血中ahg将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时，以每12小时给药比较合理。

大量补充因子后会出现下列并发症：出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。

西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?通过上述的描述我们知道血友病性关节炎的西医治疗其实也只是通过提高自身的凝血因子浓度来缓解出血的症状，对与关节炎的发展没有办法环节，只能是最终进行滑膜切除等外科手术。其实患者可以采取中药药浴的方式治疗血友病的关节问题。

3血友病性关节炎如何预防

预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患本病的儿童要防止出血，日常生活中应注意避免外伤或剧烈活动。并应禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等药物，因为此类药物可抑制血小板，影响凝血。近年来应用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血浆，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生。治疗上分为急性出血的治疗和关节病的治疗两个方面：

(1)急性出血的治疗：少量关节内出血时，经弹力绷带及简单制动，3～6周后积血即可吸收，然后小心地开始小范围的自主活动，以预防挛缩畸形。较大量的膝关节内出血时，可在补充相应的凝血因子的控制下，应用细针头穿刺，如果不采用凝血因子控制或控制无效时，一般应避免穿刺。为了防止关节强直畸形，关节内可注射透明质酸酶预防。对于关节内渗出不见减轻者，可加用肾上腺皮质激素5～6天。为预防感染，配合抗生素全身应用。对于关节疼痛剧烈者，可用杜冷丁、可待因等。急性出血期的病人禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢并采用冷敷，加压包扎及制动。

(2)关节病的治疗 在青少年时期为了预防挛缩畸形，可以将关节被动伸直，并注意伸肌功能锻炼，夜间可使用石膏夹板。对于已造成屈曲挛缩畸形者，也可以在抗血友病因子控制下手术治疗。

4血友病患者的用药注意事项

①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。

②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。

选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：

①抑制血小板等凝血功能。

②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

避免使用的解热镇痛药物及理由：

(1) 阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

(2) 消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。

(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。

(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

5导致血友病的原因是什么

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。

血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C 水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关，“自发性出血”时也有创伤，只是创伤轻微不易引起注意。

导致血友病的原因是什么

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液 凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

血友病的临床表现

(一)血热炽感

主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。

(二)肾精不足

主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。

(三)气血亏虚

主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。

(四)瘀血阻络

主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。