血友病该怎么办

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，那血友病该怎么办?小编马上来告诉你。

1血友病该怎么办

面对着学友病对我们身体的伤害，如何正确地治愈血友病成为我们主要关心的问题之一。为了帮助广大的朋友们减轻血友病带来的巨大痛苦，下面为大家列举了几个生活中常见血友病的治疗方法。具体如下所述：

一、替代治疗：

① 血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注 10～15U/kg因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度;严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量U=预期达到浓度U/ml′40ml/kg′ 病人体重kg。

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。

②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d因子IX半衰期较长：20～24/h。

二、手术治疗：

关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

三、局部出血：

压迫止血为主。

如果您是一位血友病患者，您不妨尝试一下上述的治疗方法，希望它能帮助您减轻血友病的伤害。为了您和家人的幸福，我们每个人在生活中一定要定期的检查自己的身体，及时有效地预防各种疾病的出现。

2血友病饮食禁忌有哪些呢

每时每刻人体内的血液都是在流动的，当人们的血液停止流动的时候，那么这个人也就失去了生命，因此血液是非常重要的，然而现在却有血友病在危害着人们的血液，那么血友病患者应该怎么样去饮食才有利于自己的血液健康呢?

1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。

血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

2、忌食黑木耳。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

3、忌食含维生素E高的食物。有防止血栓形成的功能。

因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。

患上血友病的人们就应该多吃一些补血的食物，那样才可以给自己多提供一些血液，从而也就可以让自己去对付血友病，同时血友病患者不仅仅需要去注重自己的饮食，更加需要去依靠药物治疗，那样才可以让自己早日恢复。

3血友病遗传基因的影响

血友病的发病机制是性染色体隐性遗传，男女均可发病，在现今的检测手段还不十分成熟，出血是该病的主要临床表现。血友病属一种遗传性疾病，故患者要注意遵循优生优育的原则。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，要终止妊娠，来降低血友病宝宝的出生率。

血友病遗传基因的影响

1、血友病是一组由于血液中某些凝血因子(凝血因子【译】：正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。)的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

2、血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

3、重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3 %至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

4、深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。

5、患者的常见症状关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

6、血友病的预防措施，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。禁服使血小板聚集受抑制的药物。

温馨提示：关节出血是血友病最常见的一种症状特征。在患儿的成长过程中，他们要学会在疼痛和肿胀前就可意识到出血的发生。保证能够及早地得到相关治疗，来预防残疾和慢性疼痛的发生。

4血友病患者关节的日常护理

血友病患者关节的日常护理?血友病患者的关节极易因为反复的出血导致病变，所以对于关节的护理就显得至关重要，要知道一旦病情控制不好，严重的关节病变很可能导致患者的残疾。

血友病患者关节的日常护理患者不出血时，泡热水澡、用中药洗或贴膏药，对病关节进行“维护”是不错的选择。

除此之外关节上的问题还是需要及时的治疗，可以采用中药药浴的治疗方案解决血友病关节炎的问题。中药药浴治疗血友病关节炎采用的特殊的中药成分能够抑制关节内部的炎症刺激，促进关节腔内淤血的吸收，活化纤维束带，阻止关节内部收到进一步破坏。同时中药活性物质还具有保护关节、肌肉、软骨的功能，坚持治疗可期待改善血友病患者的关节症状，避免残疾发生的作用。

5血友病的危害有什么呢

血友病是比较严重的血液疾病。这样的疾病发生之后确实会给患者带去很多的危害，也给患者带去许多的病痛折磨，那么血友病到底有哪些严重的危害呢?我们有必要去了解一下。只有了解了这些才能激励人们做好对于血友病的预防。

血友病危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

通过上面五点内容的介绍我们大家对于血友病疾病的危害有了了解，了解这些内容相信人们对于血友病疾病的基本常识也有了更加深刻的认识，希望在以后人们能够重视做好对于血友病的预防，远离血友病。