淋巴网状细胞肉瘤

更新时间:2023-05-23

网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

1淋巴网状细胞肉瘤

主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。 X线表现 没有特征性,虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏,无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨,发生穿透性、斑点状破坏区,相互融合则呈大范围的溶骨缺损,最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早,皮质有侵蚀或穿孔时,髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应,但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变,有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应。反应性新生骨可以很明显,或者肿瘤呈完全破坏灶。

腹水中非何杰金淋巴瘤(网状细胞肉瘤型)细胞:1.网状肉瘤细胞,胞体大者为28.4μm×22.7μm,小者为12.8μm×9.9μm,外形不规则。浆染成蓝色,着色不匀,边缘部染色深,在大量大小不等的空泡,可见伪足状突起,核形不规则,有者分叶状,畸形明显,染色质粗点网状,有空泡,核仁隐约可见 2.涂抹细胞,为退化后的细胞痕迹。

非霍奇金淋巴瘤(淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤)是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病,与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同,多为分化极差的瘤细胞,在诊断时早期常已广泛扩散。控制原发病的发展比较困难,疗效较差。近年来由于放疗和联合化疗的进展,预后已有所改善。儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见,平均年龄比急性白血病高,男性发病高于女性,约3∶1。

2淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤

症状因肿瘤的部位和扩散程度而异。一般好发于颈部、纵隔、腋窝和肠系膜。常见无原因的颈或锁骨上淋巴结肿大,无痛感,亦无压痛,触之硬韧,彼此不粘连。病情发展迅速,于1~2周内淋巴结逐渐增大,晚期常粘结成一巨大肿块。在局部淋巴结增大的同时即可扩散分布。引起扁桃体、增殖体、鼻窦等部位的淋巴组织浸润,并侵犯淋巴结周围组织或眼眶、乳房、皮肤和骨骼等部位。

肿大的淋巴结可以引起压迫症状,如纵隔淋巴结肿大可压迫气管和支气管,出现呼吸道梗塞,导致呼吸困难,甚至可引起上腔静脉阻塞。侵犯胸膜而发生胸水,穿刺液中可找到肿瘤细胞。原发于腹腔淋巴结的,多位于回盲部,可引起腹痛,甚至产生肠梗阻和腹水。腹壁的淋巴瘤常诱发慢性、复发性肠套叠。侵犯骨骼的可引起骨痛。

除局部症状外,全身症状尚有发热、无力、厌食和体重减轻。由于肿瘤迅速扩散至身体各部位,多有肝脾肿大,若有中枢神经系统浸润,可出现颅压增高症状,并可侵犯颅神经,尤以面神经症状最常见。广泛的骨髓侵犯在儿童非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见。可导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。

并发白血病的多为分化较差的淋巴细胞型,相当于旧分型的淋巴肉瘤,多为原发于纵隔淋巴结的T细胞型,而组织细胞型和Burkitt型则很少并发白血病。

非霍奇金淋巴瘤可起源于淋巴结或淋巴结以外的部位,大约80%原发于淋巴组织,约20%起源于淋巴组织以外的部位,如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼或卵巢等部位,胃肠道的淋巴瘤多起源于该处的淋巴组织。

非霍奇金淋巴瘤在起病早期即经血循环或经淋巴管扩散,约有50%的病人有骨髓浸润。原发于纵隔淋巴结的,几乎 100%扩散至骨髓,并发展为淋巴细胞白血病。出现淋巴性白血病的病人中约1/3以上发生脑膜浸润,但不并发白血病的病人则不出现脑膜病变。发生脑膜浸润的80%~90%来源于T淋巴细胞,此外,T淋巴细胞淋巴瘤亦常发生睾丸浸润。

3淋巴网状细胞肉瘤化学治疗

化学疗法

1、MOPP方案 是小儿时期最常用的方案,采用氮芥(mustargen)、长春新碱(oncovin)、甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天,休息14天为一个疗程,共用6个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP),用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。

2、MVPP方案 上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替。

以上两种方案副作用较小,骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的,或单纯应用放射治疗而复发的,采用以上方案6个疗程后,约80%获得完全缓解。

一般于6个疗程完成后即可得到缓解,此时应继续维持治疗,将原方案的间歇期处长,如第1年每 2个月重复一个疗程,第2年每3个月重复一个疗程,第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗,尚有不同看法,有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后,停药的与加用维持治疗的,其缓解时间并无差别。

对于经过放射治疗而复发的病人,若骨髓可以耐受,则可应用MOPP或其他方案进行治疗,若仅淋巴结局部复发,或淋巴结外浸润又出现,但病人对化疗不能耐受,则再行局部放射治疗。

放射治疗与化疗合并应用,副作用较大。由于免疫抑制剂的应用,机体抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法,必要时输血或用抗生素治疗。

由于治疗时间的延长,应注意治疗晚期的继发病,在生长以发育迅速的阶段(<岁或12~13岁)应用放射治疗,可导致生长速度减慢,膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下,亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的,有继发其他恶性肿瘤的可能性,尤其是复发后再接受治疗的病人。继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。

4网状细胞肉瘤早期症状有哪些

主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。

椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。

肺转移并不多见,但也确有存在。

5淋巴瘤的早期四大症状非常明显

淋巴瘤是一种恶性程度比较高的疾病,由于淋巴系统分布在全身各个部位,所以这种疾病在早期发现的时候往往就已经发生了转移,淋巴瘤的早期症状有哪些?四大症状非常明显。

一、淋巴结肿大

淋巴瘤最早出现的症状就是淋巴结出现无痛性、持续性的肿大,肿大的淋巴结一般会发生在颈部、腋窝、腹股沟等处,其中,出现在颈部的几率为60%-80%,腋窝肿大者一般占到6%-20%,腹股沟肿大的一般占到6%-10%。

二、全身出现不适症状

淋巴瘤早期会出现全身的不适症状,可以表现为淋巴结肿大,间歇性的低烧,疲惫乏力,食欲不振,情绪低落等。

三、何杰金氏病症状

何杰金氏病也就是淋巴网状细胞肉瘤,其早期最容易出现的症状就是不规则性的出现低烧,同时还会出现浅表性的淋巴结肿大,肿大的淋巴结肿瘤在刚开始的时候出现质地柔软、可移动等症状。

四、出现皮肤瘙痒

皮肤瘙痒症状在何杰金氏病患者身上也会经常见到,患者主要表现为皮肤出现全身性的瘙痒症状,也可能出现局部的瘙痒症状,如果出现了全身性的瘙痒表明癌细胞已经转移到纵膈或者是腹部了。

以上是淋巴瘤的一些早期症状,一旦是出现了这些症状或者是其中一个症状就需要考虑是不是患上了淋巴瘤,需要及时的到医院做相关的检查诊疗,淋巴瘤早发现早治疗的话,生存时间会长一些,所以一定要注意这些症状哦!

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