原发性血小板增多症

原发性血小板增多症大家可能有点陌生，但是大家都了解血小板，血小板在人体中起到止血、凝血的作用。原发性血小板增多症是血小板的数量增多而引起的，它是一种骨髓增生性疾病。同时，它也是一种非常少见的血液疾病。那么原发性血小板增多症危险吗?原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?下面为大家带来介绍。

1原发性血小板增多症的治疗方法有哪些

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多，现在倾向于放弃使用，因其有致白血病的可能。

2.骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。开始剂量每天10～30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制，开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。维持剂量需个体化，根据血细胞计数调整用药剂量。约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下，并可长期控制血小板数。

羟基脲的骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。一些病人有轻度的胃肠道反应，有的病人可出现口腔黏膜溃疡。与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似，羟基脲也有提高白血病发生的副作用。在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中，发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体 17P缺失和其他17P-综合征的特征。

3.阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效，现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。开始剂量0.5mg，4次/d，或1mg，2次/d。控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d。约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数，少数病人可发生血容量轻度降低。病人服药期间血小板计数可以控制得很好，但停药后大多数病人血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物，可抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用于扰素治疗1个月，血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮下注射干扰素， 300万U/d，血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量，以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用，可有发热、关节肌肉酸痛等，减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物，对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血，使出血时间显著延长。因而使用时需慎重。

6.放射核素磷(32P) 口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。

2原发性血小板增多症患者会有的痛苦

原发性血小板增多症的患者都会有很多的知识需要我们及时的去了解，这是因为对于这种疾病的处理和护理来说，考虑到患者的痛苦也是很有必要性的，有时候我们对于认识这种疾病不够全面，也会导致原发性血小板增多症患者更多的痛苦出现。

原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

原发性血小板增多症的患者也需要随时的考虑到患者的发病，这是因为我们对于认识这种疾病也需要考虑到的就是疾病的痛苦，因为对于原发性血小板增多症这种疾病来说患者也会出现这样或者是那样的临床表现需要我们及时的考虑到。

3原发性血小板增多症病人的饮食宜忌

1、木耳粥

银耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大枣3~5枚，冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮为粥食用。有滋补肺胃，益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。

2、蜜饯山楂

生山楂500g，蜂蜜250g。将生山楂洗干净后，去掉果柄和果核，放在锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将耗干时加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放凉后，放入瓶罐中贮存备用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。

3、山楂肉干

山楂100g，猪瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精、白糖、葱各适量。将山楂祛除杂质洗净，猪肉洗净，沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后，猪肉切成粗条，加酱油、葱节、姜片、绍酒、花椒，将肉条拌匀腌制1小时，再沥干水，下锅炒至熟，再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐，常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚、血瘀诸症。

4、桃仁墨鱼汤

桃仁6g，墨鱼15g，姜、葱、盐、水适量。将墨鱼用水发泡，去骨、皮，洗净，入锅，将桃仁洗净置于锅内，加葱、姜、盐、水适量，把锅置武火上烧沸，后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐，每日一次。有养阴活血之功，适用于血虚、血瘀猪症。

4原发性血小板增多症是否遗传

01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊

02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。

5原发性血小板增多症危险吗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.

2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下,并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.

3. 阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4 次/d,或1mg,2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状,心悸及体液潴留.

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300 万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多,复发.主要为流感样副作用,可有发热,关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物,对指,趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.