什么是卡波济肉瘤

在艾滋病伴发卡波西肉瘤患者中发现一种疱疹病毒样DNA序列，称之为KS疱疹病毒或人疱疹病毒(HHV8)。同时在患者的精液和其他体液分泌物中也发现这种序列，这些发现可支持前述假说。在经典的卡波西肉瘤和非洲地方流行性的卡波西肉瘤中也发现了HHV8DNA序列。那么什么是卡波济肉瘤呢？下面让我们一起来了解下关于卡波济肉瘤的相关知识吧！

1卡波西肉瘤有哪些症状

在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

可分以下5种亚型：

1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)

早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色，紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块，有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤，患肢可有水肿，以后斑块和结节亦可发生于臂部，手部，甚至扩展至颜面，耳，躯干或口腔，特别是软腭，病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗，疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕，胃肠道为最常见的内脏受累部位，肺，心，肝，结合膜和腹部淋巴结亦可受累，骨骼改变有特征性和诊断性，骨受累表现为骨质疏松，囊肿和骨皮质侵蚀，骨骼损害为疾病广泛播散的指征，本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

其特点可归纳如下：

(1)多见于50～70岁的老年男性。

(2)皮损常见于下肢远端，手，前臂等处，后期可出现于面部，耳，躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

(3)皮肤损害为红色，紫红色，淡蓝黑，青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块，结节，结节质硬如橡皮，可出现明显的局部淋巴水肿。

(4)可累及内脏，骨骼，内脏以胃肠道最常见，此外，心，肺，肝，肾上腺及腹部淋巴结也可累及，骨骼受累表现为骨质疏松，囊肿，甚至侵蚀皮质，骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

(5)自觉烧灼，瘙痒或疼痛。

2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)

常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性，浸润性血管肿块，此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲，呈局部侵袭性，常伴发下肢显著水肿，骨受累。

3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)

发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害，呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡，出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大，损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂，常伴发泪腺，腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)

好发于头，颈，躯干和黏膜，皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹，结节和斑块，损害较小，分布广泛，进展迅速，暴发性者则可有淋巴结和系统性受累，内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。

其特点可归纳如下：

(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

(2)皮损分布广泛，多发生于头，颈，躯干，足底部。

(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失;皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

(5)发展迅速，病死率高。

5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)

损害类似经典性卡波氏肉瘤，发病部位差别较大，内脏受累比率不等。

3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

2什么是卡波济肉瘤

卡波西肉瘤(KS)是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。在欧美90%以上KS发生在有同性或异性关系的男性艾滋病患者。流行病学调查及其他研究的结果提示另一种因子可能通过性接触传播而引起卡波西肉瘤。在艾滋病伴发卡波西肉瘤患者中发现一种疱疹病毒样DNA序列，称之为KS疱疹病毒或人疱疹病毒(HHV8)。同时在患者的精液和其他体液分泌物中也发现这种序列，这些发现可支持前述假说。在经典的卡波西肉瘤和非洲地方流行性的卡波西肉瘤中也发现了HHV8DNA序列。在发生卡波西肉瘤以前若干年该病毒已可检出。在HIV相关的淋巴瘤(除体腔淋巴瘤以外)已确定了HHV8基因组。

3卡波西肉瘤的护理

专业护理

(一)心理护理

恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

(二)营养护理

鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

(三)疼痛护理

注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

(四)术后护理

注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

(五)放疗护理

指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

(六)化疗护理

耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

4卡波西肉瘤皮肤镜的彩虹特征

在皮肤镜下卡波西肉瘤有几个特征，包括暗紫蓝色的表面、鳞屑状的表面、以及棕色小体等，这些特征在其它的皮肤肿瘤也有可能看到，比较不具诊断价值，可是在某些部位，皮肤镜可观察到多种色彩聚集在一起的现象，如同彩虹，我们把这种特征命名为「彩虹特征」。

通常以皮肤镜所见肿瘤的颜色跟肉眼所见的颜色不会相差太多，可是我们却发现皮肤镜下卡波西肉瘤有些部位出现彩虹般的色彩，这现象是我们不曾见过的。后来观察其它多位卡波西肉瘤病人，发现他们有些病灶在皮肤镜下也出现彩虹现象。同时我们也发现在出现彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较密集，而在没有彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较稀疏。因此彩虹现象的产生可能与卡波西肉瘤某些部位病灶底下血管结构密集有关连。

多年来我们曾经使用皮肤镜多次观察过卡波西肉瘤以外的其它各种皮肤肿瘤，包括皮肤血管瘤、黑色素肿瘤、基底细胞瘤、鳞状细胞瘤…等等，可是都没有在这些肿瘤发现彩虹特征，因此彩虹特征很可能是卡波西肉瘤独有的特异性皮肤镜特征。

5何为外阴卡波西肉瘤

疾病概述

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。以男性多见，在女性中的发病率仅占6%～10%，在艾滋病病人中发病率高。

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。

疾病描述

外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块，有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶性肿瘤。通常卡波西肉瘤分为经典型或欧洲型卡波西肉瘤、非洲型或地区性卡波西肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS 相关型和移植有关的卡波西肉瘤。

症状体征

外阴卡波西肉瘤可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。Hall 等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

1.经典型(欧洲型) 病人多发生于50～70 岁，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退，遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。内脏病变占10%，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质，有诊断价值，而且表明病变已广泛。在儿童可发生眼睑及结合膜损害。淋巴细胞系统受侵犯，常见为单核细胞增多，其次为嗜酸性细胞增多。本病死亡率10%～20%。

2.非洲型 非洲热带地区发病率高，分为4 个亚型，结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润，纤维化，非凹陷性水肿，多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人，预后极差，化疗能缓解，皮损可有可无。

3.艾滋病病人的卡波西肉瘤 多见于25～50 岁，进展快，死亡率高，初为红色斑，周围绕以苍白晕，1 周后成紫色或棕色斑，苍白晕消失，以后形成结节或肿块，肿瘤为数毫米至1cm 大。颈、躯干、上肢多见，下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷，损害多发，遍及全身，对称分布。

4.与移植有关的卡波西肉瘤 发生于器官移植后应用免疫抑制剂时，皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累，病情进展快，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

疾病病因

目前认为与卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起卡波西肉瘤的发生。