更新时间:2023-05-23
肾母细胞瘤起源于未分化的后肾胚基,可形成肾的各种成分。瘤体大小不一,覆有薄而脆的假包膜,切面均匀呈鱼肉状,灰白色,有坏死、出血、囊性变。镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织,上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等。怎么治疗肾母细胞瘤?肾母细胞瘤是怎么引起的?一起来看下。
1肾母细胞瘤是怎么引起的
一、发病原因
在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体,可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。
从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。
2怎么治疗肾母细胞瘤
一、外科手术治疗
早期经腹行肾切除术,经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露,特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶,若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时,应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸,排除有无瘤栓。另外,避免在松解时造成肿瘤破裂,因许多Wilms瘤的质地软而脆,手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。
若肿瘤与邻近器官粘连,如脾、胰尾或腰肌,可与肿瘤一并切除,又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部,则只能做活检后决定手术范围。
二、放射治疗
肾母细胞瘤系放射反应敏感性肿瘤,手术后加放疗可改善疗效,但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗,2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗,分化不好者肿瘤术后1~3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy,Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤,局部增加5~10Gy。1岁以内照射10Gy,过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
三、化学疗法
化疗提高肾母细胞瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小,减少肺转移及提高生存率。最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D,两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺。放线菌素D15μg/(kg·d),共5天,较理想的剂量可为每3周1.2mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。
总之,化疗的应用已改变了肾母细胞瘤的生存率。在普遍应用化疗前,患者生存率在25%~40%。目前手术结合化疗的治愈率为86%。以及80%Wilms瘤可通过手术、放疗及化疗治愈。
四、转移灶治疗
肺转移局部照射12Gy,肝转移30Gy,照射3~4周,同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤,可同时或先后发病,一般不主张双肾切除后行肾移植,因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。
3肾母细胞瘤患者有哪些表现
【诊断标准】
1.临床表现
(1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块,表面光滑,很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有腹痛,与肿瘤出血有关。
(2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。
(3)25%一60%患者伴有高血压。
(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。
2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。
3.B超和IVU常可确立诊断。
4.CT可确定肿瘤的大小范围,及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。
5.上述手段不能确定时,肾血管造影更有意义。
【分期】
美国NWTS分期:
I期:肿瘤限于肾内,可完全切除。
Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,但可完全切除。
Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植:已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。
Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑)
V期:双侧肾母细胞瘤。
4如何避免患上肾母细胞瘤
1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
3.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
4.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
5.生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
5肾母细胞瘤患者吃什么好
1,养血鸡汤:
[组成]黄芪30、g,当归10 g,母鸡1只(约500 g)。
[制作]将母鸡杀后,去毛和内脏,将黄芪和当归用干净的纱布包好,放入鸡腹内,放入沙锅内,加清水适量,煮开后,加入姜、葱、蒜、精盐,炖2个小时后,即可饮用。
[用法]早、晚各服1次,1剂/2 d。
[功效]补气养血,调和营卫。
[适应证]适用于癌症日久出现的气血亏虚症状。
[方解]黄芪性味甘、微温,入脾、肺经,与人参等药同用,有很好的补气作用,能补气健脾,益气生血、升阳;还能固表止汗,用于身体衰弱表气不固的自汗证;能补气运阳以利水,故治疗虚证的风湿、水肿。当归性味甘、辛、温,入肝、心、脾经,主要功效为补血和血,调经止痛,润肠通便。加上母鸡能健脾益胃,补气生津,与之配伍,效果显著,对治疗癌症日久体虚者有很好作用。多用于泌尿系统癌症。
[使用注意]脾湿中满及泻泄者忌用。
2,黑木耳汤:
[组成]黑木耳10 g,黄芪30 g,龙眼肉、当归、甘草、陈皮各3 g,清水适量。
[制作]将黑木耳洗干净,去杂,将黄芪、当归、陈皮、甘草放入沙锅内加水煎熬成汤,去渣后,再放入黑木耳、龙眼肉,再文火慢煎,即可。
[用法]每天早、晚各服1次。
[功效]补气止血,涩肠活血。
[适应证]适用于尿道癌出现慢性出血不止者。
[方解]黑木耳有补血健脾胃的作用,龙眼肉性味甘、温,入心、脾经,有滋养作用,能补益心脾,适用于心脾虚损的失眠,健忘,惊悸,怔忡等症。当归性味甘、辛、温,入肝、心、脾经,主要用于补血和血、调血,用于痈肿血滞疼痛的证候。黄芪性味甘、微温,有补气升阳,固表止汗,拔毒排脓,利水消肿的功效。陈皮性味辛、苦、温,入脾、肺经,常用于中气不和而发生呕吐哕逆,腹胀食少,还能燥湿化痰,用于痰湿滞塞,气逆喘咳,消化不良等症。此膳配伍合理,能补气止血,涩肠活血,对尿道癌有一定的帮助治疗作用。
[使用注意]舌赤少津、内有湿热者慎用。
3,生脉饮:
[组成]麦冬3 g。人参、五味子各2 g。
[制作]将人参切成薄片,麦冬晒干后切成小片,与五味子一起放入瓷杯中,冲入刚开的沸水,加盖泡20分钟,即可饮用。
[用法]不拘时频饮,1剂/d。
[功效]益气复脉,养阴生津,防癌抗癌。
[适应证]适用于气阴两虚、心悸气短、脉微自汗者。经常服用可健脑强身,延缓衰老,益智悦颜,用于癌症病人可增强免疫功能。可用于男性生殖器、尿道癌症。
[方解]人参性味甘、微苦、微温,入脾、肺经,有大补元气,补脾益气、生津止渴,宁神益智的功效,常用于气血亏虚者,也是脾胃衰弱之胸痞、食欲不振泄泻的良药,也可用于消渴证及热伤津液之证;麦冬性味甘、微苦,微寒,入心、肺、胃经,本品甘寒清润,长于滋燥泽枯,适用于阴虚内热,津枯口渴,及燥咳痰稠气逆。或热病伤津,便秘等症;五味子性味酸、温,入肺、肾经,有敛肺滋肾、涩精止泻、生津敛汗的功效,常用于平咳止喘,或治气弱津枯作渴,或阴虚盗汗之证,亦可用于精滑不固,久泄不止等症。对治疗癌症出现的气阴两虚者有一定的作用。
[使用注意]须长期频服方可有效。
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