更新时间:2023-05-23
滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤,好发于15~40岁,它很少从关节滑膜发生,而是从关节附近的软组织内发生,有时甚至远离关节。好发于四肢,约70%发生于下肢,特别在膝关节附近,其次为足及踝部,上肢以肘部为多。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。下面让我们一起更深入的了解滑膜肉瘤的相关知识吧!
1滑膜肉瘤病因
遗传(30%):
是亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性,表明性状可以从亲代传递给子代,这种现象称为遗传(heredity)。但在遗传学上,指遗传物质从上代传给后代的现象,目前已知地球上现存的生命主要是以DNA作为遗传物质。遗传对于优生优育是非常重要的因素之一,除了遗传之外,决定生物特征的因素还有环境,以及环境与遗传的交互作用。
外伤(30%):
身体或物体由于外界物体的打击、碰撞或化学物质的侵蚀等造成的外部损伤,这些损伤都可能会引发滑膜肉瘤。
疾病因素(25%):
如骨外软骨肉瘤、膝关节结核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。
发病机制
滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见
在手,足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通,肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液,在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的,血管丰富的炎性反应组织所包绕,在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜,肿瘤内为软的,白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态
组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙,单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型,在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型,恶性度高。
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现,一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞,此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实,此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。
2滑膜肉瘤有什么症状表现呢
临床表现为关节附近的无痛肿块,患者可能出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等,也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,甚至后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。
大体所见在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。
组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。
3滑膜肉瘤有哪些治疗方法
方法1:放射治疗法
放射治疗法是治疗滑膜肉瘤的方法之一。专家表示,大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得满意的缓解。近年来运用得比较多。
方法2:化学治疗法
滑膜肉瘤有什么治疗方法?化学治疗法也是治疗滑膜肉瘤的方法之一。化学治疗偶尔可产生较好的效果,但目前还不能得出可靠的满意反应率。目前,化学治疗法还是作为主要的辅助治疗方法之一存在。
方法3:手术治疗法
滑膜肉瘤有什么治疗方法?手术治疗法是滑膜肉瘤的重要治疗方法。专家表示,如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应时,想要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。以手术切除肿瘤为主要治疗,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除。
4滑膜肉瘤患者术后的注意事项
第一、加强滑膜肉瘤患者的营养。注意为患者及时补充足够的蛋白质和维生素,而且患者的饮食以易吸收、营养丰富为主要原则,这可以大大增加患者对水果和蔬菜的摄入量。
第二、滑膜肉瘤患者的饮食注意无刺激。对一些辛辣刺激的食物,患者最好不要食用,包括坚硬、过烫、过凉、辛辣和煎炸等食物,而且患者的饮食烹饪方式要以蒸煮为主,减少煎炸食物的摄入。
第三、保持滑膜肉瘤患者居住环境的卫生,保持通风,避免室内通风不畅,空气污浊。患者可以根据自己的实际情况进行一些有效的户外活动,呼吸新鲜空气。
第四、坚持治疗,尤其是对于中医治疗的患者。中医治疗不仅对患者没有副作用,而且不会对患者的生活造成影响,患者可以长期服用,可以有效减少滑膜肉瘤复发和转移的几率。
第五、患者要坚持定期复查,以防止发生意外。
5正确认识滑膜肉瘤与肿瘤免疫治疗
近日,“魏则西事件”一石激起千层浪,“百度医疗广告”、“莆田医院”、“免疫治疗”等关键词再次成为大众关注的焦点,作为专业从事骨与软组织肿瘤的医疗单位,有必要来谈谈事件中的疾病本身--滑膜肉瘤。
滑膜肉瘤是一种起源不明,细胞分化程度低,恶性程度高的间叶恶性肿瘤,好发生于年轻的人群。因为滑膜肉瘤非常容易通过淋巴或者血行发生远处转移,所以仍属于预后较差的肿瘤。然而,是否诊断为滑膜肉瘤就不可救药?或乱了方寸不知到何处求医?我们先来看看数据,文献中,滑膜肉瘤的5年生存率在60%左右,从我们中心收治的患者统计,无转移的滑膜肉瘤患者5年生存率约为50%,也就是说有很大一部分患者通过规范化治疗,还是可以达到治愈。
那么,滑膜肉瘤的正规治疗模式是怎样的?
手术切除是治疗滑膜肉瘤最重要的手段,完整将肿瘤连同周围组织切除,达到根治性切除,对于降低局部复发率和远处转移率具有重要的意义。对于肿瘤分期较高,外科边界较复杂的病人,可以辅以术后放疗。
化疗对于滑膜肉瘤的治疗非常重要,众多的研究表明,滑膜肉瘤属于化疗相对敏感的肉瘤,因此,对于肿瘤较大,位置深,生长速度快的肿瘤,可考虑手术前进行新辅助化疗。术后再继续进行辅助化疗,一般为六个周期。
通过如上的规范化治疗,许多患者可达到治愈,滑膜肉瘤远没有报道中的那样可怕,在今日的医学条件下,不再是一种绝症。
魏则西是一个发现肿瘤时就已发生了转移的病例,这样的病人,占所有病例的10-15%左右,发生转移的病人,临床治愈率确实较低。目前的治疗手段主要以化疗和靶向药物为主的全身治疗,通过化疗,患者的中位生存时间可达到22个月,也就是说,尽管发生转移,有一半的患者还是能存活2年左右的时间,人们不禁要问,最后还是无法治愈,这段时间有什么意义呢?我们接下来看看“魏事件“中的焦点关键词:免疫治疗。
免疫治疗在近几年中频频出现在大众的视野,被主流媒体多次提及为“十大科技进展”、“癌症治愈的希望”等等,它的本质是利用各种手段导入外来或者激活自身的抗肿瘤免疫,达到杀灭肿瘤细胞的目的。此次事件中,通过各大媒体的曝光,称魏则西接受的是“疗效被夸大”、“国外已淘汰”的免疫治疗-- DC-CIK细胞治疗,一时间,“免疫治疗”似乎又成为一种“忽悠”。
那么,免疫治疗到底是不是一种有效的肿瘤治疗手段?我们必须从专业的医学角度做正确的解读,过度夸大或者一概否定,都是不正确的。诚然,魏则西所接受的确实是较早期,特异性不高的免疫治疗,并且缺乏对滑膜肉瘤有效的徇证医学证据。然而,免疫治疗在滑膜肉瘤治疗研究中,确实展现了不俗的疗效。例如,有一种以针对NY-ESO-1抗原的T细胞疗法,临床试验获得了较好的效果(如下图)。此外,免疫检查点抑制剂PD-1/PD-1L针对软组织肉瘤包括滑膜肉瘤的临床试验也正在进行中,我们有理由相信,这些药物将有可能提高滑膜肉瘤的治愈率。
在这些新药上市之前,如果化疗或者靶向药物可以延长患者的生命,那么就有可能为这些患者提供新的机会。例如,目前国内正在进行的一项三期临床试验,一种新的靶向药物针对滑膜肉瘤也展现了较好的疗效,有一部分患者已经获益,这些治疗的手段都是患者可以考虑的。
魏则西的悲剧一方面是选择了缺乏徇证依据的治疗手段,另一方面,则体现了患者本人对医学和治疗不恰当的期望,至上海北京等地多处求医,没有得到医生可以治愈的承诺,这是实事求是的回答,然而他因此放弃了正规的治疗,转而铤而走险,不得不说,也反映出如今医学科普、大众医学知识较薄弱的另一面。
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