发作性睡眠

发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。那么，发作性睡病眠的病因有哪些?下面我们一起了解一下。

1发作性睡眠病因

发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。

病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。

近年来，食欲素(orexin)与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。

发作性睡病​的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少.使脑桥被盖背外侧部和脚核区(LDT / PPT )内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区(VLPO)神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。

2发作性睡眠表现

男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。

发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异，期间存在两个高峰，较大的一个是在15岁左右，而另一个则在36岁左右。

白天过度嗜睡

主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期(REM)，而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。

3发作性睡眠诊断

1.好发于青壮年男性。

2.除正常睡眠外，可在任何时间或场所(如行走、谈话、进食和劳动中)入睡，不可自制。每次持续数分钟至数小时，可一日数发。

3.常伴有

①猝倒症。突发四肢无力，不能维持正常姿势而猝然倒地，意识清楚，历时短暂，常发生于大笑、恐惧或焦虑之后。

②睡眠瘫痪症。入睡时或刚睡醒后四肢不能活动，但睁眼、呼吸甚至说话如常，历时数分钟至数小时，可有濒死感。

③入睡幻觉。入睡前可有与梦境相似的视、听幻觉，伴有恐惧感。

4.脑电图检查中可有睡眠发作和睡眠脑电图表现，REM(快速眼动)睡眠可提早出现。

5.注意排除Kleine-Levin综合征、Pickwick样胖孩综合征、丘脑及脑干上部肿瘤或炎症与癫痫失神发作等相鉴别。

4发作性睡眠护理

1.创造安静、舒适、安全的睡眠环境 调整病室的温度、湿度、光线、音响，减少外界环境对病人视、嗅、听、触等感觉器官的不良刺激，保持卧具清洁、干燥，棉褥、枕芯厚薄、软硬适度，护士夜间巡视病房时要走路轻、操作轻、说话轻、开关门轻，合理安排治疗时间，尽量避免打扰病人。夜间必须进行治疗处置的病人及严重打鼾的病人应与其他病人分室，多人同住病室应用布帘或屏风分隔，以保证个人的空间，每位病人的床头最好设有床头灯，以备急用，避免对睡眠中的其他病人的干扰。

2.做好就寝前的晚间护理 为使病人舒适入睡，就寝前满足其常规习惯，如冲温热水淋浴或擦身、更衣，饮热饮料;协助病人洗漱、排便，整理床单位;检查身体各部位引流管、牵引、敷料的情况，必要时更换敷料。对于机体疼痛或不适的病人，护士根据医嘱酌情给予镇痛、镇静药物;也可适当地给予背部按摩，促进肌肉放松，协助病人保持舒适的睡眠姿势。

3.健康教育 与病人一起讨论分析影响睡眠的因素，使病人了解休息与睡眠对健康和康复的重要作用，帮助病人建立有规律的生活方式，养成良好的睡眠习惯，如白天应进行适当的活动并限制白天睡眠时间，睡前不能吃得过饱，饮水不宜过多，不喝浓茶和咖啡，不用脑过度，清晨按时起床，从而使一天的生理节奏得以强化。

5发作性睡眠饮食

1. 食谱结构要合理，饮食护理切不可简单和单一应该是品种多，花样新，结构合理，在制作食谱时，要尽可能做到：清淡和高营养优质量相结合，质软易消化和富含维生素相结合，新鲜和食物寒热温平味相结合，供应总量和病人脏腑寒热虚实证相结合。最好在医生的指导下进行。

2. 烹调方法和进食方法要讲究设法增进病人食欲在食物的选择，制作，烹调上，应创造食物良好的感观性状，在味，色，香，形上下功夫，尽可能的适合和满足病人的口味爱好和习惯。还要根据病人的消化能力，采取少量多餐，粗细搭配，流质，软食与硬食交替，甜咸互换等形式进餐。吃饭时要创造愉悦气氛，尽量与亲属同进食。吃饭前，尽量避免油烟味等不良刺激。

3.总热量病人每日从食物摄入的总热量一般尽可能争取不低于正常人的最低要求，即每日在10千焦以上，因为病人体内蛋白质分解高，合成代谢功能减低，营养处于入不敷出的负氮平衡状态，故对蛋白质的需求量要增加。一般每日摄入蛋白质应达到1.5克体重以上，而且应以优质蛋白为主，如鸡蛋，牛奶，肉类，豆制品等。4.营养要相对平衡

根据病人的需要，各营养素要相对应的适量，齐全，除充足优质的蛋白质摄入外，一般应以低脂肪，适量碳水化合物为主。注意补充维生素，无机盐，纤维素等，这些可从新鲜蔬菜和水果中获得。