神经性纤维瘤能治吗

更新时间:2023-05-23

人体的疾病非常的多,从头到脚都有产生疾病的可能性,每一种疾病都能够对患者造成巨大的伤害,例如神经性纤维瘤是一种比较罕见的组织疾病,是肿瘤的一种,患上了神经性纤维瘤的人皮肤会出现疙瘩,并不断长大的过程,那么,神经性纤维瘤能治吗?怎么治疗呢?请看下面详细的介绍。

1神经性纤维瘤是严重的吗

1、神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。

2、 神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征。

3、 目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

4、 预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。 可以控制肿瘤细胞的转移,提高人体免疫力。

5、 能抑制肿瘤血管形成。因为肿瘤转移和生长,依赖于自身建立一套血管系统,从人体中获取养分,来满足它快速生长需要,能抑制形成肿瘤血管的信号途径,从而控制肿瘤的生长和转移。还能抑制肿瘤细胞生长和杀伤肿瘤细胞。

2神经性纤维瘤能治吗

手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路,在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置,尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。

1)一般不需要治疗;

2)对症治疗:如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时,可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平,起始剂量可0.2克,一日两次,根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量,用药期间注意监测病人血象和血生化指标;

3)手术治疗:

a) 小儿局限的神经纤维瘤可一次切除;

b) 巨大的肿瘤可全部或部分切除。

c) 丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网,术中应该注意在病变周围正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后可用激光照射,防治复发。

d) 单侧眶板缺如可修补。

双侧手术切除后往往导致双耳全聋,而次全切除术后复发率高。转归主要有死亡、听力丧失及面瘫。但是在现代显微神经外科的理念以及术中电生理监测的帮助下,术中解剖或功能保留面听神经、全切肿瘤的机会也越来越大。

3什么是神经纤维瘤病

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。

该病首先由smith(1849)描述,vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述,故命名为vonrecklinghausen氏病。以后,一些学者如yakovlev及guthrie(1931)、lichtenstein(1949)、crowe、schull及neel(1956)等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。

[病因和发病机理] 本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之,目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。

[病理改变] 主要表现为全身多器官的肿瘤,以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚,但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维,灰白略透明,极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束状分散在神经纤维之间,伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。

4纤维瘤预防都有什么好的方法呢

1、加强体育锻炼,增强体质。建议每周要抽时间,多在阳光下运动,多出汗可帮助将体内的酸性物质随汗液排出体外。

2、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。压力是目前一个很主要的肿瘤癌症诱因,中医认为压力会导致过劳体虚,从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱等问题的出现,导致体内酸性物质的沉积;另外,压力也可导致精神紧张,引起气滞血淤、毒火内陷等问题的出现。

3、饮食要合理。日常生活中,要注意不要过多地吃咸辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;另外,年老体弱的人或者有某种疾病遗传基因者,应酌情吃一些防癌食品和含碱量比较高的碱性食品,戒烟限酒。

4、定期体检。现在很多人都已经重视起体检,这是因为有很多疾病在早期都不会出现明显症状,只有通过体检才能检查得知,而这些疾病假如能在早期发现,就能得到较好的治疗并治愈,纤维瘤也是一样的,如果能得到早期发现和治疗,一般不会影响到日后的正常生活。

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5纤维瘤检查都需要做什么呢

1、临床表现。一般纤维瘤会根据发病年龄和受累部位的不同,临床表现有所不同。诊断要点如下:

(1)、纤维瘤可见于全身各部位,且大小不等,纤维瘤表面光滑,或呈现头状,可自由推观。

(2)、纤维瘤患者可见有带蒂者,假如纤维瘤增大,可达到数公斤,这种情况纤维瘤多呈松弛悬挂状,触感柔软,而且有色素沉着。

(3)、根据纤维瘤组织成分与性质不同,有软、硬两种特殊类型的纤维瘤:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;而硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见,触感坚硬、没有痛感、而且不能移动,与周围组织界限不清的肿物,生长速度较缓慢,无包膜而呈浸润生长,一般切除后容易复发,且可恶变。

2、组织病理学。纤维瘤的形态具有介于成纤维细胞与平滑肌细胞之间的特点。它增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,而且缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少,一般呈浸润性的生长方式,在病变边缘的血管附近可以看见淋巴细胞浸润。

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