小脑萎缩共济失调该怎么办呢

更新时间:2023-05-23

人的脑子中分为两种,大脑和小脑,小脑萎缩是一种常见性疾病也是属于老年疾病之一,小脑萎缩失调严重的,则会引起语言不通,在医学上是很难以治愈的,通过多处神经传导引起的小脑心萎缩,临床上会引起肢体语言功能失调,对身体带来伤害,那么小脑萎缩共济失调该怎么办呢?我们一起来了解一下吧。

1小脑萎缩症病因病理详解

小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因。

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。

在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。

如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查,可分析SCA基因之CAG重复次数。

2小脑萎缩共济失调该怎么办呢

治疗方法

这属于退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,可参照以下建议:

1.选择适合自己的工作和生活方式, 尽可能与别人多交往,保持愉悦的心理状态;

2.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动,以维持心肺耐力、肌力,使身体的柔软度处於最佳状态;

3.注意饮食生活起居。不要固定在相同的姿势太久,常常活动手脚;

4.接受物理治疗、职业治疗或言语治疗,用以舒缓病情。

5.在患者亲人的爱心照顾下,可增强患者的生命力。

务必使患者尽可能维持最高的生活自理能力,尽量保持与社会接触,争取生活平衡,同时配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。

饮食保健

据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

预防护理

由於此症候群皆是晚发型的遗传疾病,大都在成年以後才发病(平均值约在三十到四十岁),此时期的人皆已成家立业,若在这时发病,不仅造成家庭的损伤,亦是社会的负担。

3小脑萎缩患者的饮食应该注意哪些

1、肥胖的小脑萎缩患者应限制主食的摄入量,将体重降至正常或接近标准体重。

2、小脑萎缩患者多吃纤维素多的食物,如芹菜、粗粮等,增加胃肠蠕动,避免大便干燥。

3、小脑萎缩患者饮食应以清淡为主,最好是自然食物形态。不要过度加工,食物添加剂越少越好。避免过咸,最好不吃咸菜。

4、小脑萎缩患者的饮食应该注意哪些?小脑萎缩患者多吃富含维生素的食品,如富含维生素c的新鲜水果、西红柿、山楂等;富含维生素b6的豆制品、乳类、蛋类;富含维生素e的绿叶蔬菜、豆类等。

5、小脑萎缩患者注意低糖饮食,严格控制糖摄入量,尤其是小脑萎缩兼有糖尿病的患者。因为过多的食糖,特别是精制糖摄入过多,易使脑功能出现神经过敏或神经衰弱等障碍。

6、注意减少油脂的摄入。少吃或不吃动物脂肪和动物内脏,如肥肉、肥肠、肚。过多的油脂的摄入会导致血脂含量增高、血黏度增高,脑供血不足,易加重小脑萎缩的病情。

7、小脑萎缩患者多吃优质蛋白质,如牛奶、鸡鸭(最好是野生的柴鸡)、鱼类、蛋类(蛋黄应少吃)、豆制品,少吃猪、牛、羊肉,且以瘦肉为好。多食鱼类与海产,以吸收不同的营养成分。

4小脑萎缩可能并发哪些疾病

一、小脑萎缩常见并发症

痴呆

二、小脑萎缩并发症

1.智能减退、痴呆:表现为理解判断能力的全面下降直至最后完全消失。

2.记忆障碍:经常会忘记今日的事情,还会经常失落东西。随着病情加重,逐渐的记忆力会全部丧失。

3.幻觉妄想:在幻觉的基础上产生妄想,两者相互依从,互相影响:适量应用抗精神病药物,所需剂量应结合症状轻重而酌情用药。

4.性格行为的改变:性格会变得易兴奋、易怒、易有爆发性情绪,可伤人、自伤、毁物,甚至厌世自尽:首先应尽量避免某些易激惹因素,必要时应用药物控制其过分情绪及行动。

5小脑萎缩有哪些症状

一、小脑萎缩常见症状

平衡功能障碍、吞咽困难、运动失调、身体摇晃征、反应迟钝

二、小脑萎缩初期表现症状

①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。

②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。

③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。

④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。

⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。

⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。

三、小脑萎缩中期表现症状

①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。

②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。因此,容易摔跤。

③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。

四、小脑萎缩晚期现象

①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。

②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。

③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响。

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