更新时间:2023-05-23
运动神经元病是目前较为难治的疾病,现代医学多采用神经营养因子的方法,效果也不肯定,很多患者都希望寄托于中医中药治疗。
1患有运动神经元疾病的原因是什么
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。
本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。
脾胃虚损
脾为后天之本,津液气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳,饮食入胃。游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,布散于全身。脾胃虚弱,或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、肺主气主声,故出现语音含糊,构音不清,呼吸气短。
脾肾虚损
肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,肾气亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,脾肾两虚则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。
肝肾阴虚
肝藏血,主筋,主风,主动;肾藏精,主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或劳役过度,精损难复,阴精亏损,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束颤动,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。
湿热浸淫,虚实夹杂
脾土恶湿喜燥,肝脏体阴用阳,肺朝百脉,通调水道。脾虚失运则聚湿化热,火与元气不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火,肝经湿热浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃虚弱,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。
总之,本病临床之三大表现,肌肉萎缩、肢体无力、肌束震颤,主要是从中医脏腑学说的脾、肾、肝三脏考虑。要指出的是,本病不单纯是虚,往往有虚实夹杂的情况。尤其在南方,肝肾阴虚湿热型的患者不少。因岭南土卑地薄,气候潮湿。若久处湿地,或冒雨露,浸淫经脉,使营卫运行受阻,郁而生热,久则气血运行不利,筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收,乃至肌肉萎缩。
2运动神经元中医治疗方法
一、辨证要点
运动神经元病起病大多隐袭, 呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状 为主, 实验室缺乏客观检查, 肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗 症多有高血压或高血脂病史, 发病前多有明确的急性中风(脑出血、脑梗死或脑血栓形成等) 病 程, 肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹, 临床症状可见肌肉萎缩等证, 但 多伴有关节肿大畸形, 且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的 鉴别论述极为精辟, 指出“夫四末之疾, 动而或痉者, 为风; 不仁或痛者, 为痹; 弱而不用者, 为痿; 逆而寒热者, 为厥, 此其状未尝同也, 故其本原, 又复大异。”
(一) 辨舌脉 脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻, 脉沉缓为主; 脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、 舌苔白滑或白腻, 脉象沉迟无力为主; 肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔, 脉象弦细 为主。
(二) 辨病情轻重 轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主, 肌跳少或无, 全身症状不明显, 一般没有延髓麻痹症状。 重者多全身症状重, 消耗明显, 甚至呈恶病质样表现, 呼吸气短, 肌跳明显, 延髓麻痹症状突出。
(三) 辨常证与变证 常症肌肉萎缩无力, 病情发展平缓, 肌跳增加不明显, 无生命危象。变证多见于呼吸衰竭, 常因进食呛咳窒息, 感染后痰涎增多阻塞气道, 引起呼吸功能衰竭, 呼吸气短, 喘息不能平卧, 口 唇紫绀, 大汗淋漓, 神情紧张等, 严重者可迅速转变, 出现脱证或闭证而死亡。
二、治疗原则
在运动神经元病的辨证中, 仍主要以本虚立论, 肝脾(胃) 肾诸脏亏损、气血不足为其主要表 现。但疾病的根本仍在于奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞, 非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代 即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则, 后世用于指导本病的中药及针灸治疗, 取得一 定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞, 调其虚实, 和 其顺逆, 筋、脉、骨、肉各以其时受月, 则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴, 对于辨证 用药、饮食调理, 均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证, 以上治则指导临床治疗并 完全符合本病发病及辨证特点。根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论, 治疗本病当以 “从奇经论治, 结合五脏分证, 三焦分治”为原则, 扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法, 应 贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久, 治疗用药时应宗叶天士 “奇经为病, 通因一法, 为古 圣贤之定例。”
“大凡络虚, 通补最宜”。补益奇经的药物, 当重补元阳和元气, 用温和之品, 可重 用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”, 使补中有通。治疗奇经络病必须言补 则寓之以通, 拟通则假之以补, 方合阴阳开阖之理, 正如李时珍所云 “用补药必兼泻邪, 邪去则补 药得力, 一辟一阖, 此乃玄妙”。
三、辨证治疗
运动神经元病属中医痿证范畴, 临床上以虚证多见, 奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞贯穿疾 病始终。临床应结合这一病机特点, 灵活辨证施治。根据本病临床表现及病机特点, 主要有以 下分型。
(一) 奇经亏损, 脾肾两虚
证候: 肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 精神疲惫, 饮食不香, 涎唾淋 漓, 腰膝酸软, 小便清长, 阳痿早泄或月经失调, 舌淡胖, 凹凸不平, 苔薄白, 脉沉细。
证候分析: 本病多发于中老年, 或因久病体弱后, 脾肾两虚, 脾虚不能运化水谷精微荣养肌 肉, 故见肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 精神疲惫; 脾虚不能摄唾, 肾虚不能固缩, 故见涎唾淋漓, 小便 清长。奇经督脉为一身阳脉之统帅, 亏损则见举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 男子则阳痿早泄, 女 子则月经失调。舌淡、苔薄、脉沉细无力皆为奇经亏损、脾肾两虚之象。
治法: 健脾益肾, 扶元起痿
方药: 右归丸合加味金刚丸加减。 人参10 g , 附子6 g, 肉桂6 g, 熟地12 g , 山药18 g, 杜仲6 g , 山萸肉6 g , 白术12 g, 菟丝子 12 g , 鹿角霜12 g , 巴戟天12 g , 淫羊藿9 g , 乌梢蛇9 g 。
方解: 方中人参、白术大补元气, 健脾益气; 桂附温肾散寒, 扶助元气; 熟地、山药、山萸肉滋 阴补肾, 益精填髓, 有阴中求阳之妙; 杜仲、菟丝子、巴戟天、淫羊藿温补肾阳, 使元阳得以归元。 更用鹿角霜、乌梢蛇血肉有情之品, 不但能温肾中之阳, 大补元气, 而且有走行通络之功, 使补而 不腻。诸药合用, 共奏阴阳双补, 刚柔相济, 健脾益肾, 扶元起痿之功效。 或应用肌萎灵胶囊(肌萎灵系列制剂均为河北以岭医院生产) , 口服,1 次6 ~8 粒,1 日3 次, 儿童酌减。肌萎灵注射液,24 ~40 ml , 加入5 % 葡萄糖液或0.9 % 生理盐水250 ml 中静滴。1 日1 次,28 天为一疗程。功能扶元起萎、养荣生肌, 适用于奇经亏损、八脉失养证, 症见肢体痿软无 力、肌肉萎缩、颈项腰脊无力。
加减: 腰膝酸软、竖颈困难或垂头者加桂枝、肉苁蓉; 兼有湿热者加石斛、薏苡仁; 肌肉萎缩 明显者加紫河车、龟板、鳖甲; 瘀滞明显者加全蝎、僵蚕、蜈蚣。
3运动神经元的诊断
诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时,因ALS为一类神经系统变性疾病,其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。
目前,世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准,该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的,在认识到实验室检查的重要性之后,上述诊断标准于1998 年被修订,并提出了Airlie House诊断标准。2001年,中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括:
1、必须有下列神经症状和体征:
(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌肉的肌电图异常);
(2)上运动神经元病损的体征;
(3)病情逐渐进展。
2、根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:
(1)确诊(definite)ALS:全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中,3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(2)拟诊(probable)ALS:在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(3)可能(possible)ALS:在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征,或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害,而没有上运动神经元受损的证据,即单纯下运动神经元受损。后来研究发现,这一部分病人真正转化为ALS的不到 10%。于是,1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害,否则误诊的机会较大,而误诊会给病人带来很多不必要的损害。
4运动神经元能药物治疗吗
长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻滞兴奋性氨基酸受体,抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。
用药方法为50mg,2次/d,口服,疗程为1~1.5年。该药耐受性好,常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。
对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器材体积小,操作方便,可随身携带,患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1,3次/d或巴氯芬,初始剂量为5mg,3次/d,以后每3天增加5mg,有效剂量范围为30~75mg,最大剂量可达100~120mg。[2]
5运动神经元的日常护理
病人到了完全卧床时,虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮,但至少每两小时仍须为病人翻身,扣背及按摩。
1、左侧卧时,枕头或垫子,垫在右侧的背、腰后方,而右腿像骑跨枕头上,以免压着下方的左腿。
2、平躺时,双膝窝及足跟下垫个软枕。
3、右侧卧时,左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动,而不致以同一姿势造成血循不良,形成压疮。
4、使用气垫床,也是避免褥疮的一种方法,但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同时,要顺势为病人扣背,市面有现成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,让掌心弓成一个窝状,拍击病人的背部,由下往上拍,这样可帮忙病人咳出较深部的痰。
6、清柔的按摩动作,头、颈、肩、手、脚,顺势做下,不但让病人放松,感觉舒服,更能感受照顾者的这份爱心。
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