更新时间:2023-05-23
脊髓性肌肉萎缩症非常的严重,最终的结果就是导致患者出现呼吸衰竭病死亡,死亡率是非常高的。在目前还没有什么快速的疗法能够治疗好,这是一种染色体遗传病。通常情况下如果是Ⅱ型,小孩子在两岁之前就会发病,会出现发育缓慢,不能行走等等的行为。
1脊髓性肌肉萎缩症的疾病分类
Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡;
Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例;
Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。
2脊髓性肌肉萎缩治疗方法有哪些呢
脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。
专家提醒:现在有一种靶向修复,能针对脊髓性肌肉萎缩进行迅速的治疗,从内部修复受损坏死的神经细胞,从而达到很好的治疗效果。建议到专业的医院进行咨询,找到最适合你的治疗方法。
临床上此类病人较少见,我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结,在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用,民间验方与现代科学配方为一体辨证论治,让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果,促进肌细胞血液循环,疏通和改善局部营养,刺激干细胞原位再生,恢复肌细胞的功能,专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病,临床疗效取得了很大进展。
脊髓性肌萎缩症的治疗 目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂,山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。
3脊髓性肌肉萎缩的临床表现有哪些
本症大多数患者为SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。
1.婴儿型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病,能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:
(1)对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。
(2)肌肉弛缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现。
(4)肋间肌麻痹,轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。
(5)运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。
(6)预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁以内死亡。
2.中间型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6~8个月时生长发育正常,多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累,括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程,生存期超过4年,可存活至青春期以后。
3.少年型脊髓性肌萎缩
又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA,是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关,2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。
4肌肉萎缩的预防措施
一,做到劳逸结合,避免劳倦太过
因此,预防肌肉萎缩要注意合理休息,劳逸结合,日常劳动要量力而行,以免过分耗力伤气。尤其是脑力劳动者和老弱妇幼,以及病后体虚之人,更要注意自身体质特点和体力状况,不可过份劳作。
二,父母精血旺盛,先天禀赋强壮
对于肌肉萎缩的预防来说,其父母精血是否充盛?身体状况如何?是否适宜婚配?有无遗传疾症?都是至关重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免肌肉萎缩的发生。因此,肌肉萎缩的预防,既要自身保重,又要责之于父母。
三,谨适气候居处,避免六淫为患
肌肉萎缩的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿,寒,热,暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生肌肉萎缩,因此,预防肌肉萎缩必须顺应四时气候变化,御寒保暖,避暑防热,谨防湿气。居室应清洁干燥,通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣服,防止感冒。尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿,避免出汗后湿衣久著于身.
5肌肉萎缩的注意要点
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。
对于肌萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。
肌肉萎缩的临床症状表现为肌肉缩小、四肢变细、皮肤干燥、出现褶皱。
对于肌肉萎缩患者,首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起),应积极诊断、认真治疗。表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩,张口时下颌偏向病侧,可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失 表现为额或面颊局部的斑块性萎缩,皮肤色素较深,掐之皮下组织紧张,神经系统检查无异常 青春期起病,缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能,肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起,无感觉异常 缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动 突然发生的舌肌萎缩,不伴有肌束颤动 青少年,舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存 一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩 双侧胸锁乳突肌萎缩,伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩 一侧背阔肌萎缩,不伴有同侧肱三头肌萎缩。
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