系统性硬化症的护理是什么

生活中有很多人在患上系统性硬化症疾病以后，都非常的害怕，因为这个病对自己造成的伤害已经是非常大家，而且长期的治疗，但是效果不是很理想，不少的患者都很担心，这个疾病是不是不能治愈?其实有些时候患者治疗效果不好，不止是因为治疗方法的选择，而是因为患者没有做好相关的护理措施，下面，我们一起来看看进化行系统性硬化症怎么护理?

1系统性硬化症的病因

目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

2系统性硬化症的护理是什么

要怎么做好进化行系统性硬化症的护理：

1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。

2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。

3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。

进化行系统性硬化症患者不仅仅要在治疗该病期间做一些这方面的护理工作，还要做好这方面的工作，让护理更加的辅助治疗，达到一定的治疗效果，希望广大的患者朋友都能够重视上面的内容，最好是多去了解这方面的护理措施，同时，希望患者在治疗的时候，要始终保持乐观的心态。

3系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：

1.弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

4系统性硬化症的诊断

1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断：具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.

强直性脊柱炎的罗马标准

(一)临床指标

1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。

2、胸部疼痛和僵硬。

3、下腰活动受限。

4、胸廓运动受限。

5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。

(二)X线指标

双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)

(三)明确强直性脊柱炎

1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。

2、至少4项临床指标。

5系统性硬化症的一般治疗

本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。

(1)糖皮质激素和免疫抑制

总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日，连用数周，渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注，干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。

(2)青霉胺(D~penicillamine)

在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根据病情可酌用至0.75~1/日。用药6~12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1~3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。