更新时间:2023-05-23
肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。中医治疗该疾病讲究的是辨证治疗,患者在治疗的时候还需选择正规的医院,以免误诊误治。治疗肌营养不良的方法有哪些?下面我们就来看看。
1引起肌营养不良的病因
一.后天失养 脾气虚弱:
脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
二.先天不足 肝肾亏损:
肌营养不良症是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
三.痰瘀互结 留着肌肉:
脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
2治疗肌营养不良的方法
一、物理及按摩治疗,可以防止关节挛缩,改善假肥大型患儿局部血液循环。
二、外科治疗,假肥大型早期可考虑做脊柱侧弯矫形术和跟腱松解术,以延长其肢体活动时间。
三、基本替代治疗,可提高肌营养不良症的患儿肌纤维的功能。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,可部分修复受损肌组织,为假肥大型的治疗有了进一步的突破。
四、一般治疗,给予充足的营养物质,低脂、低糖和丰富维生素的水果、蔬菜;适当的参加运动和肢体锻炼 ,长期坚持能延缓肌萎缩及无力,合理地安排规律的生活和学习。
五、肌营养不良症药物治疗,中药五味子合成的中间产物,对假肥大型有保护作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展。应根据医嘱积极治疗。
3如何预防肌营养不良症
(1)产前明确定性别检测:产前确定性别对进行性肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者,男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型(dmd)特点,因此可疑杜兴氏型(dmd)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣(dmd)携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血,cpk或血清肌红蛋白(mb)在决定是否终止妊娠。
(2)遗传咨询、检测携带者:优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(dmd)对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型(dmd)的预防和婚姻状况有很大指导意义。
(3)检测cpk。肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高,活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。
4治疗肌营养不良都存在哪些误区
急病乱投医,没有选择合适的治疗肌营养不良的方法
由于进行性肌营养不良病迄今没有特效治方法,因此虚假的广告到处飞,一些正规医院的门口更是常年聚集不少医托,许多患者和家属不明真相,轻信宣传,花去许多冤枉钱,甚至弄巧成拙。有些医院为了追求经济效益,不顾病人死活,只求速效,不顾后果,盲目添加激素,造成不良社会影响。
肌营养不良患者过量运动或者不运动
一些家长让肌营养不良患儿加强锻炼,超量运动,另一些家长则不让孩子多运动,这两个做法都是不正确的,应该让患儿适量运动,在体力允许的范围内坚持运动,但不要引起疲劳,有些运动如游泳、骑车、室内健身,打电脑等要积极提倡。肌营养不良患者需要做一些康复训练,如按摩、药浴、深呼吸、嚼口香糖、吹气球等,可改善心、肺功能,另外,肌营养不良患者需要一定的心理疏导,以保持健康的心态,提高生活质量。
盲目给肌营养不良患者补充营养
治疗肌营养不良都存在哪些误区?有人认为,进行性肌营养不良就是孩子营养不足,或者认为孩子太可怜,因此大力给孩子增加营养,鼓动多吃,其实,过多摄入营养、过量进食以及由于肌营养不良患者的运动减少可引起肥胖,会进一步降低患者的行动能力,给家长和患者带来很大困难,肌营养不良患者的饮食应以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白、高维生素为主,可以少量多餐,比如豆制品、鱼肉、虾皮、新鲜蔬菜水果等。
一般可以通过讲故事、将笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,让肌营养不良患者患者开心的笑一场,心情愉快,也可以举办喜事来给患者冲喜,从而使得患者有一个愉快的心 情,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让患者看到希望,有了生活的勇气,从而有利于疾病的康复。
5进行性肌营养不良的常见检查方法
一、血清酶测定
1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显着升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显着增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
二、尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
三、肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
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