更新时间:2023-05-23
说到肌肉营养不良症,大家可能都很少听说过,它简称肌营养不良,是一种因遗传因素导致的骨骼肌表现出萎缩和无力的症状疾病,对于它的发病机制仍然处于探索研究中,但有一点是可以确定的,就是这种病是因为遗传异常导致的。所以至今也无任何药物可以治愈这种疾病,只能靠一些方法来缓解改善。肌营养不良的治疗方法有哪些?下面我们就来看看吧。
1引起肌营养不良的病因
一.后天失养 脾气虚弱:
脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
二.先天不足 肝肾亏损:
肌营养不良症是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
三.痰瘀互结 留着肌肉:
脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
2肌营养不良的治疗方法
方法一、药物治疗:
1、西医
常用的药物:
三磷酸腺苷(ATP):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
三磷酸苷(UPT):肌注药,通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等
2、中医
体疗:临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。
方法二、物理治疗:
物理治疗可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。但临床应用中的治疗效果只能起到辅助的作用,其疗程长,显效慢,费用十分的昂贵,不能成为主要的治疗手段。
方法三、手术治疗:
手术治疗存在一定适应症,并非所有患者都适合。且一般外科手术都不可避免地会存在副作用,对患者机体创伤较大。引发其它并发症的发生,存在较高的风险性。
方法四、推拿治疗:
点穴方法
1、用拇指推脾经、大肠、三关、六腑各100次。
2、用四手指罗纹面绕脐作顺时针方向摩腹5分钟,以脐周发热为宜。
3、用食、中二指摩脐2分钟。
4、用拇指点揉足三里2分钟。
5、用两手沿脊柱两旁由下而上连续地捏拿患儿肌肤,两手交替边捏拿边向上推进,自尾骶部开始,捏拿至枕颈部,反复操作3~5遍。
上述方法每次反复操作两遍,每日两次。
3如何预防肌营养不良症
(1)产前明确定性别检测:产前确定性别对进行性肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者,男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型(dmd)特点,因此可疑杜兴氏型(dmd)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣(dmd)携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血,cpk或血清肌红蛋白(mb)在决定是否终止妊娠。
(2)遗传咨询、检测携带者:优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(dmd)对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型(dmd)的预防和婚姻状况有很大指导意义。
(3)检测cpk。肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高,活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。
4肌营养不良有哪些症状
一、肌营养不良常见症状
全身毛发呈灰白色、面颊明显内陷、面肌萎缩、面部皮肤皱纹增多、胚胎发育慢、能量不足、水样便、消瘦、腹泻、皮肤干燥
二、肌营养不良症状分类
消瘦型营养不良临床表现
多见于1岁以内婴儿,体重不增是营养不良的早期表现,之后,体重逐渐下降,患儿主要表现为消瘦,皮下脂肪逐渐减少以至消失,皮肤干燥、苍白、面部皮 肤皱缩松弛、头发干枯,四肢可有挛缩。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指 标之一。营养不良初期,身高不受影响,但随着病情加重,骨骼生长减慢,身高低于正常。轻度营养不良时精神状态正常,重度可有精神萎靡,反应差,体温偏低, 脉细无力,无食欲,腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明显下降时,可有凹陷性浮肿、皮肤发亮,严重时可破溃、感染形成慢性溃疡。重度营养不良可有重要脏器功能损害。
水肿型营养不良临床表现
蛋白质严重缺乏所致水肿型营养不良,又称恶性营养不良病(Kwashiorkor),可见于1~3岁幼儿。由于水肿,不能以体重来评估其营养状况。水肿可由足背的轻微凹陷到全身性,常伴肝大,毛发稀疏,易脱落。
消瘦-水肿型营养不良临床表现。
5进行性肌营养不良的常见检查方法
一、血清酶测定
1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显着升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显着增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
二、尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
三、肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
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