更新时间:2023-05-23
什么是肌肉萎缩疾病?肌肉萎缩是指,横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细、甚至消失等导致的肌肉体积缩小。这种疾病单从字面上来看,便清楚起危害性有多大,但是这种疾病到底是由于什么原因所导致的呢?
1肌肉萎缩的介绍
肌肉萎缩(myatrophy;myophagism)是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致,病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、压疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。
2肌肉萎缩是怎么形成的呢
肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病,如重症肌无力等。
废用性肌萎缩上运动神经元病变,系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病,如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
神经源性肌萎缩主要是,脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变,导致的废用性肌萎缩症等。
3肌肉萎缩的病因
1.神经源性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。2.肌源性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类主要因素可以引起“肌萎缩”:神经受损称神经源性肌萎缩;肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。
4肌肉萎缩的并发症
呼吸机能衰退
进行性肌肉萎缩症在病况进行时,脚踝的肌肉渐萎缩,肋肌肉和横隔膜有障碍时,则呼吸运动会因肌肉的衰退,成为呼吸变弱,呼吸机能衰退。呼吸衰退一般都是缓慢进行的,也有可能急速变化,依个人而有不同,脊椎极端变形、胸廓变形、营养较差,都会加速呼吸能力恶化。通常早晨起床后的共同症状是头痛、头重感、指甲及口唇呈紫色,睡觉起来感到不舒服,有这些症状可怀疑似呼吸衰退,应早去找医生作适切的对应,冷汗、全身倦怠感、频脉(脉搏加速)或呼吸困难,也是呼吸衰退常见的症状,要特别注意。当然,首先是要到医院去应诊,或选择神经内科、整形外科、小儿科或复健科的医师。为防止呼吸衰退或异化,即使坐轮椅者也要不断作起立训练、步行训练及腹部呼吸训练,如此脊柱及胸廓的变形减慢,呼吸衰退的进行也会减慢,充分营养补给这些都可减缓呼吸衰退的进行,急性恶化期,则是因流行性感冒、肺炎、误咽使气管闭塞,而呼吸状态呈恶化而来的。
(流行性)感冒症候群
进行性肌肉萎缩症患者特别容易感染,包括鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症,有些是细菌感染,有时寒冷也是原因,体力差时就容易罹患,其症状:打喷嚏、鼻塞、咳嗽、喉咙痛、发烧、畏寒、呕吐、腹泻等。
治疗的第一点,就是安静,暂时休息或请假,特别是痰多清不干净时,应尽早到医院去诊疗,得到适当的生活指导和服药,若转变为肺炎更要马上住院。流行期即使没有感冒,出外归来时一定要漱口,咽头痛时更要整天漱口数次,以防病情加重。
肌肉萎缩症患者,比健康者对寒冷敏感,保温是很重要的,保持室温在24~25oC,最好在夏天使用冷气或电风扇,勿过于冷,有流汗就要擦干,汗湿的衣物或床单马上要换洗。均衡的饮食,每日适量的饮水,增强身体的抵抗力是首要当务之急。对进行性肌肉萎缩症患者来说,感冒的最大问题就是痰,可向医院或家庭医师给予抗生素或咳痰溶解剂、气管扩张剂等服用,吸入蒸气让气管湿润,较方便排痰,排痰的姿势(被褥卷成山丘状,使臀部能提高30度的姿态趴着)家人轻轻由下而上拍打背部,可一日数回,但为防止呕吐,吃饭前后不要实行。
心脏衰弱
进行性肌肉萎缩症患者心脏的肌肉变化,慢慢进行,身体各器官所受输的血液量会渐呈不足,这就称为心脏衰弱疾病。
心脏衰弱症状是,身体移动时胸部痛苦、呼吸困难、心悸亢进、频脉(心博数达100次/分以上)、泡沫状痰、浮肿、尿少、食欲不振等,如有此种情况,应尽早到医院诊治,医生会做心电图、胸部X光摄影、心音测验等检验。若心脏有问题,医生会指示家人,生活上的指导,例如不要外出、保持心身的安静、限制水分摄取、限盐(每日约1茶匙左右),减少心脏的负荷,医师也可能给强心剂或利尿剂作正规的服用。心脏衰弱的预防是减少身体不必要的移动,所以运动训练的内容和次数都要特别和医生协商。
急性胃扩张
急性胃扩张即胃忽然扩大,并非吃太多食物,就感到反胃,吐出一点感觉会好一点,但一会儿又开始,这种状态持续下来,甚至会吐黄绿色的黏液(胃液和胆汁的混和)。
急性胃扩张时,停止食物摄取,马上到医院诊治,医生会通胃管来抽取胃内的溶液,防止呕吐,然后打点滴来补充养份及水份。此症的预防,是营养的摄取应注意平衡,勿一次吃太多食物,每日分5~6次少量多餐的进食,餐后短时间坐一下,让空气吐出来,休息之后,右侧卧休息约30分钟。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症患者较易引起急性胃扩张症,故应注意。
便秘
因腹肌力、消化系统运动力减弱,加上水份摄取不足,进行性肌肉萎缩症患者易引起便秘,有时是外出、外宿时因精神较紧张也易引起便秘。若长时期便秘、腹部膨胀、呕吐、食欲不振,会使营养恶化,故不可忽视。
腹泻
腹泻的原因,可能是食物中毒、暴饮暴食、腹部受寒、精神紧张、牛乳喝过多或泻剂服用过多所引起。有腹泻的状况时,首先要注意保暖腹部、休息、避吃不易消化的食物,吃稀饭也是好办法。若持续腹泻则可能呈脱水状态,皮肤干燥,尿量减少,应到医院诊治,医生会替他打点滴补充水份、养份,止泻剂的服用特别和医生协商,吃太多会引起便秘,故一定依医生指示的份量服用,腹泻时,肛门部位容易受污染,皮肤一再湿润易引起褥疮,故每次都要确实清拭。
其它的消化器官症状
口腔发炎-胃肠状况不好的先兆,随时保持口腔的洁净,常常漱口,规律的饮食习惯,少吃刺激性食物都可避免发生口腔炎,不严重时,可擦用口腔炎软膏。
吞咽困难-咽下肌有障碍时会发生,很可能会引起误咽和窒息,如早发现咽食有困难时,米饭要煮软一点,或吃粥也行,副食尽可能切细、磨碎或搅烂,使用果汁机来打碎,成流质进食比较好。食后勿忘漱口或饮水清洁口腔。
胃部不适或腹部不适-暴饮暴食、吞气(吞入太多空气)、便秘等会引起此症。外出外宿的精神紧张、床、桌子压迫腹部也有可能发生。若是过量饮食引起的,就注意少吃一点,或改变饮食内容;因吞气引起的,在每餐后静坐一下使能打嗝或放屁;因姿势不良引起的,可利用小枕头来调整姿势。
腹胀、腹痛-因吞气、便秘、鼓胀等原因引起,可请医护人员指导饮食时不吞下空气的注意方法,或腹部用温湿布按摩、灌肠等来解决不舒服的情况。若各种方法仍不能止痛,就送医请医生给镇痛剂。
冻疮
肌肉萎缩症患者经常手脚冰冷,这是因末梢循环有障碍。冬季寒冷时,可能会形成冻伤。防止冻伤,当然要注意保温,手、脚都要用毛料的覆盖起来,或请医师给些末梢循环改善剂,其效果也不错。
皮肤疾病
长期坐轮椅,皮肤病较容易发生。阴部湿疹的症状-搔痒感、发疹、龟裂,应穿着通风好的布料,尤其下身更要注意通气和吸湿性强的衣物,裁剪也要选用简单、易脱易换的式样,便于换洗。
皮肤的的真菌感染症-通称为白癣(牛皮癣)。发生于头部、身体、阴部、膝部、腰荐骨部。白癣的治疗,最重要的是干净、干燥,增加入浴次数(每周最少两次)。入浴后保持患部完全干燥,依医生处方,擦用软膏或药水,白癣和湿疹一样,最注意不要去抓痒。
脂漏性皮肤炎-即一般的头皮屑,主要就是头发生长部位的湿疹,注意定期勤洗发、洗脸、保持皮肤毛孔的清洁,勿随意擦面霜、发油,避免日光直射。
蜂窝组织炎-因长期乘坐轮椅引起的,会红肿热痛,有时部份受细菌感染引起化脓,这时绝不可随意听人指导,一定向医生请教,若处理得不好,引起更严重症状,故应要注意。
褥疮(压疮)
褥疮是骨突出部分的皮肤或皮下组织受压迫,血液不流通,引起组织坏死的状态,常见的部分如肩胛骨、肠骨、大粗隆、足踝部、肘骨的突出部位,若已有褥疮发生,就得常消毒患处,涂软膏改善它。褥疮是预防重于治疗的,预防的方法是:减轻皮肤的压迫,频换姿势,臀部可垫吸湿性强材料做的垫圈,粪尿污染部位常保持清洁,摄取高卡路里、高蛋白的营养食物。
跌倒
肌肉萎缩症孩童,三~五岁时可能发现步行异常,以后就渐渐步行困难,很容易跌倒。起先是内反足尖,然后就膝盖支持力不足,到了常跌倒的时候,需要时,让他穿上长腿支架,使他站立,并积极训练他步行,只要能延长他步行的能力,脊椎变形就可预防,内脏机能障碍的进展也会较缓慢。
支架若不适合,会很疼痛,步行也不能稳定,容易跌倒;即使支架合适,也因全身的平衡较弱,最好能用拐杖帮助,头部也最好戴保护帽(安全帽)。也可以用助行器来作步行训练,选择地面平坦的地方进行,万一跌倒了,家人应先确认外伤部位、外伤程度,若有必要,应送医受诊。跌倒时,帮助者扶起也应依指示方法,用膝顶着患者的臀部着力拉起;胡乱用力,会造成帮助者的腰痛(扭伤腰)。
痉挛
肌肉萎缩症患者,偶而会有痉挛并发症出现,痉挛发生时,最注意不能让他咬到舌头,用布由口角塞入口中,脸侧一边,宽衣以便呼吸通畅,然后送医受诊。医生会作脑波及脑的断层扫描,以明了确实原因,除了医生的诊治之外,病患要避免过度疲劳和睡眠不足,保持心情平静。
肥胖及臃肿
因吃太多及运动量不足常形成肥胖,造成心脏的负荷太重,妨碍行动。过度肥胖者应请教医生及营养师,摄取均衡的食物,以减轻体重。肌肉萎缩症进行时,伴随呼吸机能衰退及心脏衰弱,会显得臃肿,而臃肿得厉害时,呼吸衰退及心脏衰弱就更恶化,各种感染症也容易发生,抵抗力更形减弱。所以臃肿的肌肉萎缩症患者应与医师讨论,遵循营养师给的食谱,也可平衡患者的嗜好。
总结-定期检诊
在并发症尚未发生之时,就应定期到医院检查,最少3~6个月一次。并发症发生时,先联络主治医师,接受指示;紧急之时也可就近到住家附近医院接受急救处置(内科、小儿科)。门诊治疗,有并发症时就应住院。习惯性的用药,曾经使用过的药物,应告诉诊治的医师,做为诊断的参考依据。家人不但是患者的精神支柱,也是最佳的看护者、陪伴者。
5肌肉萎缩的预防
.肌肉萎缩的出现还可以由于患者自身的免疫能力降低,自身保护不当,导致自然界的寒,湿毒,等危险物质的侵入体内,从而诱发肌肉萎缩,想要更好的预防肌肉萎缩需要做好自身的御寒保暖措施,保证空气的清洁干燥,避免肌肉萎缩的出现。
2.预防肌肉萎缩的人一定要做好日常的劳逸结合,过度的劳累会严重的损伤到我们的身体关节健康,因此无论是患者还是健康人来说,都应当在生活中做到量力而行,避免自身体力超支的情况出现。
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