系统性硬化症分型怎么治疗？

想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧，因为在我们身边还是比较少出现这种病症的，所以我们不了解也是不奇怪的。这种病症的起因尚不清楚，归纳起来主要涉及遗传丶感染丶结缔组织代谢异常及，免疫异常这几个因素，那么系统性硬化症分型怎么治疗？我们一起来看看吧。

1硬化症的有效预防

多发性硬化症是一种给患者的日常生活带来严重的影响的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中进行的，只有做好生活重硬化症的预防护理工作，才能抵抗疾病的入侵，才能保证健康的身体。

1、注意节约体能：患者每天要有计划表，恰当安排自己的日常生活或工作，包括先后顺序，以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做，能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做，一天完不成延长时间分开做，什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。

一个人不能完成或勉强能完成的事情，最好有他人帮助完成，避免体能过度消耗。比如在准备三餐时，可以提前把所需要的各种配料收集全，放在伸手可及的位置，然后坐位进行，力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时，一次不必太多，熨衣服时可坐位完成。

2、饮食合理：对于多发性硬化患者来说，做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。既往，国外曾有学者认为，不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一，如摄入较多的动物脂肪，肉制品和牛乳等。

3、生活起居：生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。

4、辨证施护：对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整心态的方法。给病人安排舒适的环境，保持病室安静，避免噪音及摇动床架，光线不宜过强。阴虚为主者，少食生姜、羊肉等食物，多食养阴之品;阳虚者注意保暖，少食寒凉之品。

2系统性硬化症分型怎么治疗

系统性硬化症原名为硬皮病。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

3.萎缩期：再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

3硬化症发生的内在因素

硬化症并非遗传疾病。但是基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及脊髓的硬化症称为神经脊髓型硬化症;又称为亚洲型硬化症。日本学者发现亚洲型硬化症和HLA-DPβ0501有关。

免疫系统中活化的淋巴球增加; 血脑屏障的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞、胶细胞、以及内皮细胞;中枢神经系统受损後产生斑块。斑块是硬化症一种特殊病灶的名称：代表组织的破坏。有些斑块很小只有几釐米;有些却可融合成数公分大、它们阻断了神经的传导。不过、仍端视斑块 在脑部及脊髓所在的地方而定。

因硬化症迄今病理机制仍未完全明朗、但目前发现可能单以发炎来解释无法窥知全貌;在晚期神经退化应和病程的不可逆相关。并且不仅是髓鞘被攻击、神经纤维的受损在早期便已经开始、且在每一阶段的病程都有可能出现、神经纤维受损愈多临床障碍愈甚。

免疫的异质性CD4:T细胞在硬化症的免疫损害机制中、扮演重要的角色。不过、仍然有其他多种因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都会发生。在幼童、硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期时女性病患才逐渐增加、暗示荷尔蒙的变化在硬化症的病理上占有一定的影响。在硬化症的女性病患怀孕第三期复发的机会渐减;但分娩後复发的机会再爬升、然後再回到怀孕前的状态。再者、许多女性病患报告疾病的变化往往和生理期相关。这都解释了荷尔蒙的变化和硬化症的相关性。

4系统性硬化症的症状有哪些

常见症状：皮肤苍白、青紫而后潮红、肢端、面部肿胀、手指皮肤逐渐增厚、手指、手背发亮、紧绷手指褶皱消失、关节挛缩、功能受限

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等 。

5系统性硬化症的检查项目有哪些

1.一般实验室检查

无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高 。

2.免疫学检测

血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。

3.病理及甲褶微循环检查

硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

4.高分辨CT检查

合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。

5.肺功能检查

间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。

6.心导管检查

作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。