时间:2023-05-23 分类: 内科 查看: 11
iga肾病是免疫病理的诊断名称,患者会伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热的症状出现,少数病人还有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白质,可伴有水肿和高血压。那么肾病iga肾病期如何治疗?这些说起来也许简单,但是做起来就有些麻烦了。我们一起看看吧。
1iga肾病会造成哪些并发症出现
1、IgA肾病并发症之一就是病人会出现血尿以及蛋白尿的现象。专家介绍说,肾病患者会出现肉眼血尿和镜下血尿的清明,而且患者肉眼血尿出现时患者的全身都有不舒服的感觉。但是,患者严重的会出现持续性的血尿和蛋白尿。
2、肾功能不全也是IgA肾病患者的并发症之一,有关的专家为我们介绍说,IgA肾病患者会出现严重的高血压,患者如果不能及时治疗,高血压导致动脉硬化,严重影响肾功能,最终出现肾功能不全。
3、病人还会有终末期肾衰竭的现象。IgA肾病患者如果不及时治疗,患者的肾脏功能逐渐的受损,最终发展为严重的肾衰竭,最终导致尿毒症的发生。
2肾病iga肾病期如何治疗
肾病iga肾病期如何治疗?首先,患者在进食蛋白的过程中千万不要主观盲目,坚持低蛋白饮食的原则需要清楚两方面的意思。一是IgA肾病患者摄入的蛋白质要"少";二是IgA肾病病人适合食用"高质量"的蛋白质。而不是摄入大量劣质蛋白质增加肾脏负担的危险,同时也补充了人体对蛋白的营养需求。还有,患者不能轻易的决定让自己禁食蛋白,因为这对顺利康复是存在一定的阻碍性的。
IgA肾病尿毒症病人透析期间,每日进食高质量蛋白量的要求更多;IgA肾病病人,因尿中丢失大量蛋白,血浆蛋白低,而肾功能较好者,主张进食高蛋白饮食,每日可摄入90-100克蛋白,否则,低蛋白血症得不到纠正,水肿不易消退,机体抵抗力必然差,这对病人很不利;iga炎病人血中氮质已有明显增高者,对蛋白质摄入不加限制则是错误的,因它可加速iga肾炎患者的肾功能恶化。
iga肾病患者多喝纯净水如果不能完全确信饮用水的纯度,可以喝纯净水。不要喝含苏打的饮料,比如可乐,因其含有大量的磷酸,在肾功能已经受到一定程度的损害时,这一点就更为重要。 iga肾病患者不要吸烟尼古丁收缩血管,升高血压,而且影响人体末梢的血液循环。患有肾脏疾病的人一定要远离诱发血压增高,并且有损循环的任何做法,这里当然包括了吸烟。
3iga肾炎检测方法是什么呢
(1)尿液常规检查:尿液异常是肾炎病人的主要表现之一,所以尿液检查是诊断肾脏病,了解肾脏病情的一种首选的、不可缺少的手段。
(2)血液常规检查:血常规是医院中最常见的一项化验,用于对病人身体状况,疾病初步诊断及对治疗疗效的观察。血常规一般应包括白细胞计数及分类、红细胞计数、血红蛋白测定、血小板计数,但由于现代实验室中做血常规检查使用多参数血细胞计数仪一次测定可得到十几项至几十项参数。
(3)B超检查:谈到肾病怎么检查,专家介绍说B超检查是用来了解肾脏是否萎缩,肾内结构损害程度如何,必要时再进一步作CT检查。
(4)免疫学检查:现在已知,原发性肾小球肾炎和相当一部分继发性肾炎都与免疫反应有关。有些肾脏病,则纯属于免疫反应性疾病,而有些肾脏病则与免疫无关。因参与免疫反应的免疫球蛋白不同(共有数种)引起的肾病种类也不同。因此,免疫学检查对肾脏疾病诊断的分类、指导治疗、判断预后均有重要价值,所以免疫学检查对肾病很有必要。
(5)肾功能测定:肾功能的分级评定是医生对病人诊断的一个重要内容,对指导治疗和判断预后必不可少,这是肾脏病患者就医时必作的一项检查。
4IgA肾病是怎么回事
一、发病原因
病因还不十分清楚,与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌,或食物中的某些成分有关。
二、发病机制
1.发病机制
由于肾组织内有IgA、C3和和(或)IgA、IgG的沉积,因此IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎,其发病与IgA免疫异常密切相关,目前有关研究已深入到IgA分子结构水平。
IgA是一种重要的免疫球蛋白,约占血清总免疫球蛋白的15.2%,80%的血清IgA是以单体四条链的形式出现,单体间的连接靠二硫键和J链稳定。依α重链抗原性不同将IgA分为2个血清型,即IgA1和IgA2。
IgA1是血清中的主要亚型,占80%~90%,IgA2仅占10%~20%。IgA1绞链区比IgA2长1倍,IgA2又可分为IgA2m(1)和IgA2m(2),尽管血清IgA2浓度仅及IgA1的1/4,但分泌液中1gA2浓度与IgA1相等。在IgA2m(1)结构中,α链与轻链间无二硫键,靠非共价键连接,但轻链间及α链间则有二硫键相连接。
另一种形式的IgA称为分泌型IgA(SIgA),存在于人的外分泌物中,如唾液、眼泪、肠内分泌物以及初乳中。分泌型IgA与血清型不同,它是一个二聚体分子,带一个J链和另一个外分泌成分(SC),组成(IgA)2-J-SC复合物。而血清型则是(IgA)2-J组成。
J链由137个氨基酸构成,分子量1500,是一种酸性糖蛋白,含8个胱氨酸残基,6个与链内二硫键形成有关,而2个与α链的连接有关。已知α链的C末端有18个额外的氨基酸残基,J链是通过与α链的C端的第2个半胱氨酸残基与α链相连的。两者都是由浆细胞产生,并且在分泌时就连接在一起了。
SC是由黏膜组织或分泌腺体中的上皮细胞合成的,通过二硫键同人SIgA的2个单体IgA中的一个相连接,SC是由549~558个氨基酸组成的多肽链,分子量约7万,糖基含量高达20%。其多肽链上有5个同源区,每个同源区由104、114个氨基酸组成,这些同源区在立体结构上与Ig相似。现已知连接到α链是在Fc区,但精确定位尚不清楚。SIgA的构型可能是:①一种堆加起来的Y型排列;②末端对末端的排列,两个IgA通过Fc α区相连接,组成双Y字型结构。
局部组织浆细胞产生的(IgA)2-J通过:
①与上皮细胞基底侧表面的SC结合后,形成IgA-J-SC,转送到一个囊泡中的顶端表面而分泌出去;
②(IgA)2-J经淋巴管进入血液循环,同肝细胞表面的SC结合而清除,再经肝细胞的囊泡机制而转进入胆道,并最终进入肠道。
血清IgA末端相互连接可形成末端开放的多聚体,而且一个明显的特征是多聚体大小的异质性,血清中IgA有20%是以多聚体形式存在的,且沉降系数为10s、13s、15s不等,此外IgA有易于同其他蛋白质形成复合物的倾向,这都是由于α链的氨基酸残基极易于形成分子间的二硫键。IgA分子结构的这些特性在IgA肾病的发生上有重要意义。
在IgA肾病中,IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的。系膜区的IgA沉积伴随系膜增生,毛细血管上的沉积则伴随血管内皮的改变。
①抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA免疫系统,抗原成分范围很广包括微生物、食物(卵白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白)等。
②IgA免疫反应异常导致高分子量的多聚IgA形成。
③结合抗原的多聚IgA通过静电(λ链)、受体(FeaR)或与纤维连接蛋白结合而沉积于肾脏,已发现血清中IgA-纤维连接蛋白复合物是IgA肾病的特征。
④其他IgA清除机制(如肝脏)的受损或饱和。
现有的研究表明,IgA肾病中在肾小球内沉积的IgA主要是多聚的λ-IgA1,IgA肾病患者的血清IgA1、多聚IgA、λ-IgA1水平均可见增高。患者B细胞存在β-1,3半乳糖基转移酶(β-1,3GT)的缺陷,导致IgA1绞链区O型糖基化时,末端链接的半乳糖减少,这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体(ASGPR)结合而影响IgA的清除,而且能增加其与肾脏组织而沉积的结合。
Harpel等采用原位杂交技术研究发现IgA肾病肠道黏膜表达合成多聚IgA的必需成分J链mRNA水平降低,而骨髓则升高。此外,扁桃体PIgA1产生也增多。由于扁桃体PIgA产量远低于黏膜及骨髓,因此,沉积在肾组织中的PIgAl可能主要来源于骨髓而非扁桃体及黏膜。
对IgA肾病体液及细胞免疫的广泛研究,表明IgA肾病患者存在免疫异常,包括:
①自身抗体:Fornesier等已在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆大分子成分的抗体。此外还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白、Gliadin等成分的抗体。在部分病人血液中还发现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体(IgA-ANCA)。IgA肾病接受同种肾移植后,在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变者高达40%~50%,这些资料均说明自身抗体在IgA肾病的发病中起重要作用。
②细胞免疫:研究表明,细胞免疫功能的紊乱也在IgA肾病发病中起重要作用。IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞合成IgA的增加。T辅助细胞(Th)数在IgA肾病活动期也增高,因此活动期时Th/Ts增高。具有IgA特异性受体的T细胞称为Tα细胞,Tα细胞具有增加IgA产生的作用。有人发现IgA肾病尤其是表现为肉眼血尿的患者Tα明显增多,Tα辅助细胞明显增多导致了IgA合成的增多。
③细胞因子与炎症介质:许多细胞因子参与了免疫系统的调节,包括淋巴因子、白介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子、多肽生长因子,这些细胞因子对于行使正常的免疫功能起重要作用,在异常情况下也会导致细胞因子网络的失调,从而产生免疫损伤。在肾小球系膜细胞增生的过程中,细胞因子与炎症介质(补体成分MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)发挥着重要作用。
④免疫遗传:已有家族成员先后患IgA肾病的报道,提示遗传因素在IgA肾病中有重要作用。IgA肾病相关的HLA抗原位点也报道不一,欧美以Bw35,日本和我国以DR4多见,也有报道我国北方汉族以DRWl2最多见,此外还有与B12、DR1以及IL-RN.2等位基因,ACED/D基因型相关的报道。
2.这些沉积物具有诊断价值。
Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及层粘蛋白,纤维连结蛋白在IgA肾病肾小球毛细血管襻的表达明显增加,Ⅰ、Ⅲ型胶原在系膜区表达也明显增加,多数患者肾小管基底膜Ⅳ型胶原表达也增加。
并伴有大团块状电子致密物沉积。
5IgA肾病应该如何预防
目前尚无明确的预防方法,应积极防治呼吸道和消化道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病,那么对于预防本病发生和反复发作,首先应当避免抗原物质的侵入。
所以,应该积极预防、治疗呼吸道感染,避免胃肠黏膜损伤,尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时,可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物,忌烟酒。青少年在吸收营养的同时,要注意饮食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。
此外,在学习、工作时,要注意休息,避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质,减少由于感冒、体质弱引起各类感染或扁桃体炎,但是进行体育运动,也要注意量的掌握,不要进行过于剧烈的运动,造成过度劳累。