烟雾病有哪些症状

烟雾病主要是发生在小儿的身上，尤其是七岁以下的孩子患有这种疾病比较多见，而引发这种疾病的原因主要跟基因遗传以及其他疾病有一定的关系，患者在患有了这种疾病之后就会有一些比较明显的症状出现，要是能够对这种疾病的症状多一些了解，对今后的治疗是非常有好处的。那么烟雾病有什么症状表现呢?我们一起看看吧。

1烟雾病是由什么原因引起的

虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。

2.后天性多病因性疾病 其根据为：

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。

2烟雾病有哪些症状

1、患者在患有了烟雾病之后就会出现畸形偏瘫的症状，这种症状也是比较常见的，主要表现为偏瘫、癫痫发作、语言障碍以及精神症状等，严重的患者智力也会有低下的症状出现，而患者在出现这些症状之前一般都会有头痛的症状出现，所以就需要患者在平时的时候引起重视，一旦发现异常就应该及时的诊断并治疗。

2、患者在患有了烟雾病之后还会有短暂性脑缺血发作的症状出现，这种症状在烟雾病患者当中也是比较常见的，患者在出现这种症状之后主要表现为发作性黑蒙以及意识改变等，要是这个时候患者能够及时的发现并治疗，那么也就可以避免病情有加重的可能了。

3、患者在患有了烟雾病之后还会有颅内出血的症状出现，这种症状是比较少见的，只有少数的患者会出现这种症状，这种症状主要包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血以及大脑内出血等，此种症状一旦发生在可以反复发作的，所以一定要引起重视。

4、患者在患有了烟雾病之后还会出现惊厥的症状，这种症状也是比较常见的，有很多的烟雾病患者都会有这种症状出现。

3烟雾病容易与哪些疾病混淆

1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

4烟雾病的检查项目有哪些

1.体检

有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

2.实验室检查

(1)一般化验检查 多无特异性改变，一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高，多数正常;抗“0”可稍高，亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

(2)脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似，儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24小时腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24小时以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3周后黄色消失，脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

3.影像学检查

(1)脑电图 一般无特异性变化，无论是出血病人还是梗塞病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

(2)脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常，双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称，少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现，一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。②在基底节处有显著的毛细血管扩张网，即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。其侧支循环通路有以下三类：当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合，形成侧支循环。未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支。因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

(3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。②继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。③脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。④颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致，邻近脑室内者可破裂出血，血肿进入脑室，邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。⑤强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

(4)磁共振(MRI) 可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1 与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

5烟雾病的治疗用药

烟雾病的治疗：

目前本病尚无特异性的根治方法。

1.病因治疗

继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白等。

2.对症治疗

主要目的是增加脑血流量，改善脑组织供血。可应用血管扩张剂、如低分子右旋糖酐、活血化瘀。对于脑梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治疗。因易发生自发性出血，故华法林禁忌使用，只有在高凝状态下选用。肾上腺皮质激素及钙通道阻滞剂可以缓解症状，但不能改变病程。手术治疗是主要的治疗手段之一，常用的手术方法有：颈上神经节切除或颈动脉周围交感神经剥离术、颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬膜-动脉联合血管成形术以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术等。

3.恢复期治疗

脑卒中发作缓解期应尽早开始功能锻炼，有病因者继续进行病因治疗。